眼眶平滑肌瘤

📖 概述

眼眶平滑肌瘤的病因 (一)发病原因 尚不明确。 (二)发病机制 眼眶 内的 平滑肌 有两部分，分别为眶平滑肌和 血管 平滑肌。眶平滑肌包括Müller眼眶肌和 眼球 周围肌。 Müller肌 为 提上睑肌 前端分出的薄层平滑肌，另有Müller肌分布于眶上、下裂的 骨膜 处，为扇形薄层的 平滑肌纤维 ，在眶底之上向前与 下斜肌 相连。另一部分 纤维 向后达 海绵窦 及翼 腭凹 的脂肪内。眼球周围为围绕于眼球前1/2薄层平滑肌纤维，宽3～7mm，边界不清。血管平滑肌 肿瘤 可能来源于 小血管 (主要是眶内 静脉 )的平滑肌层，因而又可名为 血管平滑肌瘤 。以下两种事实支持这种推断：①眶尖部有较多

💡 治疗原则

的血管， 平滑肌瘤 多发生在眶尖部，而眶前部肿瘤多与 上睑 Müller肌无关。②肿瘤内有较多血管，瘤细胞绕血管增长，呈洋葱样排列， 细胞 与血管衔接密切， 组织学 上可提供 肿瘤发生 于血管的根据。 眼眶平滑肌瘤的症状 症状 因 肿瘤 原发位置不同而有区别。发生于眶尖部肿瘤，首先 主诉 视力减退 ，来诊时甚至只有光感，有时误诊为 球后视神经炎 。部分患者 眼球突出 ，且多为渐进性轴性。 眼眶 压力高时， 眼球 不能回纳。肿瘤向前压迫眼球后极部，可见眼球后壁扁平，甚至凸向 玻璃体 腔， 视网膜水肿 、 黄斑变性 或 脉络膜 皱褶， 视盘萎缩 或 水肿 。眼球运动表现向1个或多个方向转动受限。肿瘤只发生于眶前部者，眼球可向一侧移位而无眼球突出。可扪及肿物，较硬，表面光滑，无 压痛 ，可以推动。 眶 平滑肌瘤 具有一般 良性肿瘤 的症状和 体征 ， 临床表现 和 影像学 检查只能提示良性占位病变及 软组织肿瘤 ，难以做出 组织学 判断。 眼眶平滑肌瘤的诊断 眼眶平滑肌瘤的检查化验 病理学 检查： 标本 大体呈圆形、椭圆形或分叶状，有完整的囊膜，表面可见小的隆起。粉红或灰红色。 肿瘤 切面呈