眼眶淋巴管瘤

📖 概述

眼眶淋巴管瘤的病因 (一)发病原因 与 个体发育 异常有关。 (二)发病机制 此瘤可能是 胚胎 时 淋巴管 发生、 发育异常 而形成的 错构瘤 。Rootman将 淋巴管瘤 分类在与 体循环 无沟通的 血管 性病变中，并认为淋巴管性和联合 静脉 淋巴 血管畸形 在血流动力学上为单纯血管错构瘤，来自胚胎性静脉系统，部分或整体上具有不同的淋巴管。临床特征是根据病变的范围和位置。 组织学 上，这些病变最好理解为一个血管错构瘤组，有类似的基本成分和相对单独的血流动力学。特征包括透明的、充满浆液的血管管道， 胶原 基质 网架，具有明显的复发和陈旧 出血 ， 淋巴细胞 聚集，异常血管和无规则的 平滑肌 束

💡 治疗原则

。病变由淋巴管但有静脉成分，其中一些淋巴管发育成新生血管丛构成，其内为 反复出血 。病变越深，静脉成分越明显。在临床上它们有所不同，浅层淋巴管瘤由多数清亮的囊状结构组成，包括慢性黄色或部分充满血 囊肿 的混合物。也可由 皮下出血 性囊肿构成。 眼眶淋巴管瘤的症状 眼眶淋巴管瘤 几乎均发生于婴幼儿，且多伴有 眼睑 和 结膜 侵犯。因进展缓慢，病程长，也有成年之后才就诊的患者。眼眶淋巴管瘤的 临床表现 主要是 眼球突出 ，眼睑肿大及结膜透明肿物。 淋巴管瘤 多发生于眶上或内上部，眼球突出，且伴有向下移位，进展缓慢。眼球突出度多为轻度或中度，也有超过对侧12mm以上者。有时瘤 内出血 ，引起突然的眼球突出或眼球突出度突然增加，甚至脱出于 睑裂 之外，而后可见眼睑或 结膜下出血 ，眼球突出减轻。有的病例因 反复出血 ，眼球突出呈现间歇性。但与体位无关，此点可与 静脉曲张 鉴别。淋巴管瘤引起的眼球突出虽然明显，但眶内压增高与之不相称，压迫 眼球 尚可回纳，同时眼球周围软组织向前隆起，说明眶内容，包括 肿瘤 可向前及周围移位。淋巴管瘤达到眶前1/3段者可扪及肿物，表 面光滑，单一或分叶状，边界不清