眼眶横纹肌肉瘤

📖 概述

眼眶横纹肌肉瘤的病因 (一)发病原因 尚不明确。 眼眶横纹肌肉瘤 部分病例有 外伤 史，但与发病的确切关系尚不清楚。 (二)发病机制 近代 分子 生物学 的研究提示，控制 细胞 生长和 分化 的 基因 及功能表达的改变与 恶性肿瘤 的发生有一定关系。对眼眶 横纹肌肉瘤 癌基因 点突变 及 蛋白 异常表达的研究，发现病例 标本 的 肿瘤细胞 中发生N-ras癌基因12 密码子 第2个 碱基 发生 突变 ，以及6l密码子第3个碱基突变。研究结果提示：N-ras癌基因突变导致 基因产物 异常表达，促使正常细胞向恶性转化。正常情况下，p53 抑癌基因 在维持细胞正常 代谢 、 增殖 过程中，与癌基因共

💡 治疗原则

同构成稳定的调控机制。当p53基因发生异常突变时将导致这一平衡的破坏，成为发生 肿瘤 的重要因素。有关眼眶横纹肌肉瘤的基因研究刚刚开始，但初步结果已表明癌基因ras和抑癌基因p53在肿瘤形成中起着重要作用。 眼眶横纹肌肉瘤的症状 发病年龄多在10岁以下，临床特征是急速发展的 眼球突出 和眶部肿块，同时具备 眼眶 占位性病变和 炎症 的表现。 肿瘤 可发生于眶内任何部位，但多见眶上部。眼球突出伴随 眼球 向下移位，使上睑前隆，甚至遮盖眼球。肿瘤位于 肌肉 圆锥内者表现轴性眼球突出。肿瘤发展极快，眼球突出度数天内即有明显增加，不少患者来诊时眼球已突出于眼眶之外，出现 眼睑闭合不全 ， 结膜水肿 充血 、 坏死 和 结痂 ，严重者 角膜 完全暴露，干燥混浊。肿瘤内部 出血 可致眼球突出度突然增加。由于肿瘤增长快，波及眶前部， 眶缘 常可触及肿物，中等硬度，轻度 压痛 ，不能推动;有些肿瘤呈弥漫 浸润 性发展，表现为局部皮下发硬，缺乏明显的边界， 皮肤 温度增高，伴有 水肿 充血和眼球突出，如同 眶蜂窝织炎 。肿物也可通过 结膜 发现，呈粉红色隆起，表面 血管增生 、扩张。肿物也可呈 息肉 状