眼眶骨纤维异常增殖症

📖 概述

眼眶骨纤维异常增殖症的病因 (一)发病原因 目前确切病因不明确，可能与外伤， 感染 ， 内分泌 功能紊乱等因素导致局部血 循环障碍 有关。 (二)发病机制 骨纤维异常增殖症 是一种 纤维 骨性病变，被认为是一种结构 畸形 ，它可能在成骨期来自成熟 骨质 的特发性滞留，可仅累及1个或多个骨。 眼眶骨纤维异常增殖症的症状 临床多分为3种类型，即单骨型、多骨不伴 内分泌 功能紊乱型和多骨伴内分泌功能紊乱型。侵犯 眼眶 者多为单骨型，以上颌骨和 额骨 多见。多骨伴内分泌功能紊乱型者常表现有 第二性征 早熟。 本病为先天性 骨病变 ，但幼年时因无症状，无痛，待病变增长到一定程度，出现 眼球突出 、 面部

💡 治疗原则

畸形 或 视力 下降时才就诊。主要发生于30岁以下年轻人，尤其是女性。 症状 可因累及的部位不一而不同。发病时表现有面部不对称、 眼球移位 和眼球突出，进行性加重。根据发病部位不同，症状表现各异。 眼眶骨 壁的 骨纤维 增生 症因导致眼眶容积缩小可以出现 头痛 、眼球突出、下移位;位于 后组筛窦 或 蝶窦 者可导致 视神经管 狭窄，引起视力下降， 视野缺损 ，严重时 视力丧失 ，同时可压迫第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对 脑神经 产生相应症状;位于 颞骨 的病变可影响 外耳道 ，出现 听力障碍 ;位于额骨可产生 上睑下垂 和 眶上神经 感觉异常 ;累及额骨可见额部弥漫隆起，无边界，无痛。无论发病部位所致的症状如何,因广泛的骨性病变所致的外观 畸形 是共同的 体征 。 重要的临床辅助诊断是 X线 平片联合 CT 扫描，X线为弥漫性骨密度增高，边界不清楚。CT扫描大范围的骨增生，边界清楚。骨窗显示时，病变的密度低于正常 骨质 密度。临床上 骨骼畸形 的特有体征有助于诊断。 眼眶骨纤维异常增殖症的诊断 眼眶骨纤维异常增殖症的检查化验 病理学 检查：大体观察病变呈灰白色，比正常 骨组织 稍软，切割时有一