眼眶骨肉瘤

📖 概述

眼眶骨肉瘤的病因 (一)发病原因 其病因未明。 视网膜母细胞瘤 患者 放疗 后有发生眶周骨软 骨肉瘤 的倾向，提示其发生与 放射性 照射有关。 (二)发病机制 骨源性 肉瘤 可能来源于有骨 分化 能力的 间质细胞 ，在骨Paget病和 骨纤维异常增殖症 时有较多机会发生骨肉瘤。 眼眶骨肉瘤的症状 临床上发生于四肢长骨的 骨肉瘤 一般具备 疼痛 、 肿胀 和 功能障碍 三大 症状 。以疼痛最为显著。侵犯周同软组织时局部可出现肿块， 皮肤 可见怒张的 血管 ，皮温升高。发生于 眼眶 的骨肉瘤疼痛明显,向眶内生长可推压 眼球移位 ，与其他 肿瘤 很难鉴别。 眼眶骨肉瘤 患者发病迅速，单侧进行性 眼球

💡 治疗原则

突出 ，眼球移位、疼痛、眶周麻木、 眼睑水肿 和 结膜充血 。当肿瘤起自 筛骨 或 额骨 时，继发于一个坚固的、可扪及并常常可见的肿块使眼向下或外侧移位，而肿瘤来自 蝶骨 翼者则仅产生眼球突出而没有可扪及的肿块。 病程发展快提示眼眶恶性病变， X线 平片显示明显的骨破坏或 骨化 斑,轮廓不清。 CT 扫描对眼眶骨肉瘤的诊断价值较大，既可以显示骨改变，又可显示病变侵犯范围及软组织继发改变。CT多具备溶骨性改变和肿块共同存在的特征。 B型超声检查 内回声不均匀，形状不规则，可伴有声影。CDI显示病变内有彩色血流。 眼眶骨肉瘤的诊断 眼眶骨肉瘤的检查化验 病理学 检查：大体 标本 呈棕红色，无色膜，质地较软，其中可有 骨纤维 样结构。病变常常没有 包膜 且相当坚固，这取决于已形成新生 骨质 的数量。 显微镜 下可见有染色过深的核和无数 有丝分裂 图形的恶性 纺锤形细胞 ，骨样和新生骨形成明显。在许多病例， 肿瘤 基质 含有 软骨 和 纤维瘤 样成分及无数 血管 ，薄壁的窦状间隙在其腔内可含有 细胞 。骨源性 肉瘤 可能来源于有骨 分化 能力的 间质细胞 ，在骨Paget病和 骨纤维异常增殖症