眼眶淀粉样变性

📖 概述

眼眶淀粉样变性的病因 (一)发病原因 原因未明，此病变是一种 浆细胞 参与的病变，可能与机体免疫 功能障碍 有关，有部分病例继发于长期的 眼部感染 及 慢性炎症 、 血管炎 、海绵状血管病等。部分病例继发于 骨髓瘤 (多发性)、 巨球蛋白血症 、 B细胞 性恶性 淋巴瘤 等。 (二)发病机制 发病机制不明，不管是继发或 原发性 淀粉样变性 ，浆细胞均参与病变的过程，故可能与机体的 免疫功能障碍 有关。部分病例有一定的家族倾向，说明与 遗传 有关。 蛋白 免疫电泳 中的 IgM 高峰值提示巨球蛋白血症。 眼眶淀粉样变性的症状 原发性 淀粉 样变是常见的类型，眼部病变是全身 淀粉样变性 的一部分，

💡 治疗原则

即 结膜 、 眼眶 和其他的 解剖 部位如 皮肤 、咽、 支气管 分支、 心脏 、 肝脏 、 肾脏 、 肌肉 、 神经 和 血管 等处有 淀粉样蛋白 沉着，产生病变;当心脏受累时引起 心衰 ，舌受侵犯时舌变肥大，使 吞咽 、说话困难; 肠病 变导致肠蠕动和吸收 功能障碍 。 眼睑 淀粉样蛋白沉着时，表现为皮肤有蜡黄色 结节 ，因血管周围淀粉样蛋白沉着使血管脆弱，眼睑因轻微 外伤 便可 出血 。眼睑皮肤受累总是与全身淀粉样变性有关，局限在结膜、 泪腺 和眼眶的病变，而无眼睑皮肤受损一般预示无系统病变，在这些病例中，全身进行淀粉样变性的检查，其结果往往阴性。 局限于眼眶的淀粉样变性非常罕见，一般淀粉样蛋白先沉积在结膜，再沿血管周围向后蔓延到 筋膜 囊和眼眶。最典型的病变是 淀粉样蛋白沉积 在上、下穹隆结膜和结膜下组织， 上睑板 、 上睑提肌 肌腱 、肌肉和 Müller肌 ，使上睑增厚肥大，引起 上睑下垂 。如翻开眼睑，可见脆而易出血的实体 赘生物 。淀粉样蛋白沉积在泪腺使 泪腺肿大 ，侵犯肌肉使 眼外肌 肥大， 眼球 活动受限，如多条眼外肌受累可能导致冻结眼(frozen globe)。