眼部神经纤维瘤病

📖 概述

眼部神经纤维瘤病的病因 (一)发病原因 神经纤维瘤病 多属于一种 常染色体显性遗传病 ，但也有隐性 遗传病 例报告。 神经 外胚叶组织细胞的 生长发育 障碍。 (二)发病机制 目前对其发病机制尚未完全了解。有些人认为 神经纤维瘤 发病与 胚胎时期 神经嵴 细胞 的 发育异常 有关，也有人认为其发病原因主要是因为细胞间的相互作用与细胞外环境的化学性质共同影响所致。还有人认为神经生长素的分泌与此病的发病相关。 关于 青光眼 的发病机制，一般认为 房水 流出受阻的主要机制是神经纤维瘤直接侵犯房角，可见一层无血管的透明的致密组织从周边虹膜向前扩展覆盖在房角壁上。另一种因素为 睫状体 与 脉络膜 受神经

💡 治疗原则

纤维瘤的累及而变肥厚，向前推移使房角关闭。部分病例有前房角发育不良、房角 胚胎 组织残留、房角分裂不全、 Schlemm管 畸形 或残缺等。房角及 虹膜根部 直接被神经纤维瘤侵犯时可导致 虹膜 广泛前粘连，形成 纤维 血管膜 覆盖房角引起新生血性青光眼。 眼部神经纤维瘤病的症状 多数 神经纤维瘤 是 神经纤维瘤病 的表现之一，而神经纤维瘤病有多种 临床表现 ，可累及 中枢神经系统 、 周围神经系统 、 骨骼 、 肌肉 、 皮肤 和眼部。眼部常是神经纤维瘤病的好发部位，几乎可侵及所有眼部结构和组织。主要表现： 1.眼部表现 眼部易累及的部位依次为 眼睑 、 眼眶 、 葡萄膜 、 视神经 、 角膜 、 结膜 、 巩膜 ， 晶状体 和 玻璃体 一般不受累。 (1)眼睑：眼睑是最常受累的部位， 上睑 多见，常为单侧性。上眼睑的 丛状神经纤维瘤 睑皮 下瘤细胞弥漫性 增生 ，软性肥厚无边界，如面团状，会引起机械性 上睑下垂 ，呈特征性的“S”状上眼睑 畸形 。病变不断增生引起 睑裂 延长， 上睑外翻 ，也可有双上睑及双 下睑 发病。此丛状或局部带蒂的 纤维瘤 多伴有 色素斑 ，眶上及颞侧 皮肤受