小儿重症肌无力

📖 概述

小儿重症肌无力的病因 (一)发病机制 1. 病理 改变 肌肉 形态一般正常，久病重病患者可以有失用性 肌萎缩 。这是因为 失神 经营 养性 肌萎缩，病理特点与 前角 细胞 病变引起的肌肉病变相似。70%～80%的病人伴有 胸腺 异常。正常的胸腺 生理 性的分泌一种能抑制 神经 肌肉 传导 的“ 胸腺素 “，若是分泌增多的话，就会引起神经肌肉传导的障碍而发生 重症肌无力 的 临床表现 。 2.一般认为重症肌无力是由于 自身免疫 所致的神经一肌肉接头处有效的乙酞 胆碱 受身 免疫 所致的神经一肌肉接头处有效的乙酞 胆碱受体 的减少, 即 乙酸 胆碱生成或释放不足, 或胆碱脂 酶活性 增高, 使乙酞

💡 治疗原则

胆碱破坏过快。在正常情况下, 神经冲动 达到 运动神经 末梢时释放出乙酞胆碱, 形成 终板 的 动作电位 , 使肌肉收缩。重症肌无力时, 乙酸胆碱释放减少, 破坏增加, 使终板微小 电位 的振幅小, 神经的连续刺激可使该电位进行性减弱, 从而使 骨骼肌 产生收缩个功能降低，从而产生了 小儿重症肌无力 。 （二)发病原因常胸腺生理性地分泌一种物质,能抑制补经肌肉的传导, 此一物质假定为 “ 胸腺素“。一般认为是神经肌肉接头处的 代谢异常 所致， 即乙酞胆硷的生成或释放不足, 或胆硷醋酶活性增高, 使乙酞胆硷破坏过快。在正常情况下，神经冲动达到运动神经末梢时, 释放出乙酞胆硷, 形成终板的动作电位, 使肌肉收缩重症肌无力时, 乙酞胆硷减少, 或胆硷醋酶活性增高, 不能使终板产生足够的电位，就可造成神经肌肉间传递障碍。 有人提出本病属于 内分泌 或 代谢 疾患, 因其发病常与青春期有关, 其缓解与复发又常与 月经 、 妊娠 或 甲状腺 机能有关。胸腺对重症肌无力的发病起到重要作用。约有75%的病人有胸腺异常：有人认为重症肌无力是一 自身免疫性疾病 , 即病人体内有一种 抗体 , 能对抗 运动