小儿视网膜母细胞瘤

📖 概述

小儿视网膜母细胞瘤的病因 (一)发病原因 视网膜母细胞瘤 的病因不明。个别 遗传 视网膜母细胞瘤发生的危险因素有高龄父、母(Derkinderen etal.，1990)及父亲受雇于金属工厂(Bunin etal.，1990)。约1/10单侧视网膜 母细胞瘤 患者携带视网膜母细胞瘤易感 基因 ，故其下一代发生单侧病变的危险为1/20。 (二)发病机制 虽然视网膜母细胞瘤的组织来源仍有争论，近年的研究认为该瘤源于 神经上皮 ，可被分类为原始 神经 外胚叶 肿瘤 (primitive neuroectdermal tumors，PNETs)。肿瘤常发生于 视网膜 的后部分，瘤细胞小而圆， 胞浆 很

💡 治疗原则

少、密集、常形成 玫瑰花 结。 Reese-Ellsworth的肿瘤分期如下： Ⅰ期：预后很好，单发或多发，肿瘤小于4盘直径(disk diameter)(盘直径=1.5～1.75mm)位于或在中纬线之后。 Ⅱ期：预后好，单发或多发肿瘤，4～10盘直径，位于或在中纬线之后。 Ⅲ期：预后不定，病变位于中纬线之前;单发肿瘤大于10盘直径，位于中纬线之后。 Ⅳ期：预后差，多发肿瘤，有些大于10盘直径;任何病变扩散到视网膜锯齿线。 Ⅴ期：预后很差，巨大肿瘤侵犯视网膜一半以上; 玻璃体 种植。 巨大肿瘤如扩散到 脉络膜 可致血行播散，如肿瘤穿透 筛板 ，沿 视神经 可侵犯中枢神经。由于这些肿瘤罕见转移，因原 发瘤 就诊时常可保存有效 视力 。 小儿视网膜母细胞瘤的症状 有家族性，婴幼儿多见，5岁以上者 发病率 减少。眼部表现依 肿瘤 的起源部位及发展方向而不同。如肿瘤从 视网膜 内层起源，向 玻璃体 方向生长，形成肿块，临床上常表现为 瞳孔 后有特殊的黄白色光 反射 (俗称猫眼)及 视力障碍 ，患儿多因此就医。起源于 外核层 的肿瘤，向视网膜下腔生长则表现为进行性广泛性 视网膜脱离 ，在眼底上可