小儿神经母细胞瘤

📖 概述

小儿神经母细胞瘤的病因 (一)发病原因 属 胚胎 性 肿瘤 ，多位于 大脑半球 。 (二)发病机制 NB来自起源于 神经嵴 的原始多能 交感神经 细胞 ，形态为蓝色小 圆细胞 。从神经嵴移行后细胞的 分化 程度、类型及移行部位形成不同的 交感神经系统 正常组织，包括 脊髓 交感神经节 、 肾上腺 嗜铬细胞 。NB 组织学 亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。经典的 病理 分类将NB分成3型，即 神经母细胞瘤 、 神经节母细胞瘤 、 神经节细胞 瘤，这3个类型反应了NB的分化、成熟过程。典型的NB由一致的 小细胞 组成，约15%～50%的病例， 母细胞 周围有 嗜酸性 神经纤维 网。另一种完

💡 治疗原则

全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的 节细胞 、神经纤维网及Schwann细胞组成。神经节母细胞瘤介于前两者之间，含有 神经 母细胞和节细胞混杂成分。 Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组。4个亚型即包括NB(Schwannin少 基质 型);GNB混合型(基质丰富型);GN成熟型和(3NB结节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了NB的成熟过程，而最后一型则为多克隆性。对NB而言， 细胞分化 分为3级，包括未分化、分化不良、分化型;细胞的 有丝分裂 指数(MKI)也分为低、中、高3级。Shimada分类综合 肿瘤细胞 的分化程度、有丝分裂指数和年龄，将NB分为临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)： 1.FH包括以下各类 (1)NB，MKI为低中度，年龄<1.5岁。 (2)分化型NB，MKI为低度，年龄1.5～5岁。 (3)GNB混合型。 (4)GN。 2.UFH包括 (1)NB，MKI高级。 (2)NB，MKI为中级，年龄1.5～5岁。 (3)未分化或分化不良型NB，年龄1.5～5岁。 (4)所有>5岁的NB。 (5)GNB结节型。 在病理上