小儿结节病

📖 概述

小儿结节病的病因 (一)发病原因 病因虽不明了，根据多数病例分析，似与 感染 或接触 毒性 物质有关，但未发现 病原体 。 (二)发病机制 体液免疫 正常或增强， IgM 、 IgA 及 IgG 多增高。在 急性期 肉芽肿 周围和内部主要为T辅助 淋巴细胞 浸润 ，病灶消退后， T淋巴细胞 减少，但存留的淋巴细胞主要是T 抑制细胞 。 病理 特征是没有干酪 坏死 的慢性肉芽肿 炎症 。任何器官皆可被侵犯，但以肺部病变最多见。在两肺皆可见多数粟粒大小的肉芽肿，从数毫米至1～2cm，很似结核性肉芽肿，病灶中央可见呈放射状排列的 上皮样细胞 、 巨噬细胞 和 多核 巨细胞 (Langerhans巨细

💡 治疗原则

胞)。周边为 单核细胞 、淋巴细胞和成 纤维细胞 浸润。肉芽肿内的淋巴细胞和巨噬细胞可释放各种介质如IL-1、 IL-2 、 干扰素 及其他 细胞因子 ，以维持此肉芽肿。在病变活动期，肉芽肿中及周围的淋巴细胞多为辅助性T(CD4+ )。病变消退后可恢复为正常组织。但约有20%在肉芽肿周围发生 纤维化 ，肺部病变在肺实质的周缘部分可见细小 囊肿 。本病肉芽肿中的巨噬细胞可产生1,25-(OH)2-D3。此类具有 维生素D2 活性的物质一般由 肾脏 产生。由于过量活性 维生素D 的产生，本病可见 高钙血症 和 高钙尿症 。 小儿结节病的症状 症状 轻重悬殊，主要取决于受累的器官。起病缓慢，可有 咳嗽 、疲倦、 体重减轻 ，骨与关节 疼痛 等症状。多由于发现 淋巴结肿大 、 腮腺肿大 、 皮疹 或 虹膜炎 ， 葡萄膜炎 而就诊。根据受累的器官可见下列症状： 1.肺部 浸润 儿童期发病主要侵犯肺脏。起病时症状多不明显，可出现咳嗽，多在 X线 检查时发现病灶。 肺门 和气管周围淋巴结肿大， 肺野 可见粟粒样 结节 或网点状阴影，有时与粟粒 结核 很难鉴别。 肉芽肿 满布于 肺泡 内时可呈絮状阴影