先天性小眼球合并眼眶囊肿

📖 概述

先天性小眼球合并眼眶囊肿的病因 (一)发病原因 胚胎时期 ， 眼球 的发生和发育经过眼泡、眼杯和胚裂闭合几个时期。当 胚胎发育 至3.2mm长时(3周)，前脑两侧隆起，形成眼泡。至 胚胎 4.5mm长，眼泡远端和下方向内凹陷，形成眼杯。眼杯下方的裂口名胚裂，中 胚叶 组织经过此裂进入胚胎眼内。胚胎发育至12mm(5周)时胚裂开始闭合，至胚胎17mm闭合完全。眼杯周围的中胚叶组织形成 脉络膜 和 巩膜 等。如胚裂未能按时闭合，眼杯成分经过中胚叶相应之裂口向眼外增长，便形成了 眼眶 囊肿 。囊肿是不成熟的 视网膜 经眼球壁缺失向外 疝出 的球形肿物，与 小眼球 是一体的。 (二)发病机制 先天性小

💡 治疗原则

眼 球 畸形 是 胎儿 在发育过程中，眼球在胚胎裂闭合以后停止发育的结果。如不伴有眼或其他 先天畸形 。常以真正小眼球或单独 侏儒 小眼球(nanophthalmos)称之，或称纯小眼球(pure microphthalmic)。小眼球合并眼眶囊肿为胚胎发育过程中胚裂闭合不全引起。在小眼球的未闭合的缺口部， 神经上皮 增殖 ，通过缺口形成眼眶囊肿，其内充以液体，并多位于小眼球下方，与其紧密相连，多为单侧发病。 先天性小眼球合并眼眶囊肿的症状 小眼球 和 囊肿 发生于 胚胎时期 ，出生后或 婴儿期 即被父母发现。多发生于一侧眼，约1/3为双眼。初时 眼窝 塌陷， 睑裂 小， 结膜囊 内可见小眼球;或由于 眼球 太小，被 结膜 遮盖，眼球不能发现，用眼钩拉开结膜，可在锥形结膜囊顶端找到黑灰色 角膜 和眼球。随着年龄增长。囊肿逐渐肿大， 下睑 向前隆起，青蓝色，可扪及软性肿物。小眼球向上移位，下部结膜也呈青蓝色隆起，或自睑裂突出。肿物内有澄清的液体，在下睑和结膜表面照光，整个囊肿透亮。一般情况囊肿位于眼球以下，下睑之后。约有6%病例囊肿位于眼球上方，这是由于囊肿自下绕至眼球以上，或非典型的胚