先天性无虹膜

📖 概述

先天性无虹膜的病因 (一)发病原因 从 临床表现 看，更多的证据支持 神经 外 胚层 和中胚层在 胚胎发育 过程中出现 发育障碍 ，从而导致患者眼部的多种结构 发育异常 。 (二)发病机制 主要有两种学说即 外胚层 学说和中胚层学说。此外，环境因素作为致畸因子亦应重视。外胚层学说认为，在 妊娠 12～14周时，神经外胚层发育障碍，致 视杯 缘不发育，导致 虹膜 不发育及其他外胚层缺陷，如 视网膜 、 黄斑 发育异常， 瞳孔 肌缺如等。 中胚层 学说则认为， 胚胎 第2个月时中胚层发育障碍， 晶状体 血管膜 的 晶状体囊 -瞳孔 血管 未 萎缩 而残留阻碍视杯缘的生长，中胚层向前延伸长入外胚层与

💡 治疗原则

视杯缘时，表现为 前房 周边的一条窄带，阻滞外胚层向前生长，结果均导致虹膜发育不良。但此学说不能解释其他神经外胚层发育异常。 先天性无虹膜的症状 先天性无虹膜 眼的 虹膜根部 常有宽窄程度不同的残余 虹膜 ，还可以伴有多种眼疾。由于 虹膜缺损 程度不同，故 临床表现 不一，但都有 畏光 、皱眉及眯眼等表现。 视力 差并可能进行性减退，与虹膜缺如、 黄斑 中心发育不良、 角膜混浊 、 白内障 、 青光眼 及 屈光不正 等有关。临床上有些患眼用手电筒或在 裂隙灯检查 时就可看见残存的周边虹膜，而有些只能在房角镜下才能见到残余的虹膜根部组织。有较多患者早期就有周边 角膜血管翳 及角膜混浊，随年龄增长逐渐进展至 角膜 中央部。偶有小角膜、角膜 硬化症 及角膜与 晶状体 粘连的情况。晶状体 发育异常 以先天性局限性 晶状体混浊 为多见，亦可有 晶状体异位 或先天性缺损，发生进行性的白内障则可使视力明显减退。 无虹膜 亦可伴有 脉络膜缺损 、 瞳孔残膜 、小 视神经 乳头、 斜视 及 上睑下垂 等，如伴黄斑中心的发育不良可导致 眼球震颤 。 无虹膜患者并发青光眼的有50%～75%，青光眼的发生与房