韦格纳肉芽肿性巩膜炎

📖 概述

韦格纳肉芽肿性巩膜炎的病因 (一)发病原因 病因不明。认为是一种对未知的吸入 抗原 的 过敏反应 ，该过敏反应导致 呼吸道 肉芽肿性炎 症、 血管炎 ， 血清 IgA 和 IgG 升高及全身 血管 和器官受累。虽然未发现家族、地理和职业等因素与该病有关，但有研究提示在该病HLA-B8抗原的检出率高。 (二)发病机制 虽然本病导致 肉芽肿 性血管炎的特异性机制尚不清楚，但相当多的证据提示存在 免疫 紊乱和 抗体 及 细胞 介导的组织损伤。50%的病人 循环免疫复合物 (CIC)升高、 类风湿因子 ( RF )阳性及血清IgA和IgG水平升高也较为常见。在一些肾活检 标本 中，可见IgG、 补体

💡 治疗原则

成分和 纤维蛋白 沉积。对肺部病变研究发现， 肉芽肿病 变处主要是 T淋巴细胞 和 巨噬细胞 浸润 ，在炎性血管内及其周围主要是 嗜中性粒细胞 。一些研究提示该病嗜中性粒细胞异常、 趋化性 缺失、ANCA的出现及 白细胞 在血管内溶解是 炎症 过程的早期变化。 很可能不止一种 免疫机制 参与发病，对一个吸入抗原异常或过度的 抗体反应 可在血管及其周围导致CIC激发的巨噬细胞-T淋巴细胞肉芽肿性反应。 韦格纳肉芽肿性巩膜炎的症状 1.眼部表现 29%～58%的WG患者有眼部异常表现，可分为邻近性和局灶性2类。邻近性病变包括严重的 眼眶假瘤 、 脓肿 、 蜂窝织炎 和 鼻泪管阻塞 ，主要由邻近的长期 肉芽肿 性 鼻窦炎 蔓延引起。伴有 眼球突出 的 眼眶 炎症 是WG最多见的眼部病变。局灶性病变和 上呼吸道 疾病 并无关联，主要由局灶性 血管炎 引起，最常见的是 结膜炎 、 角膜炎 、 巩膜炎 和 巩膜外层炎 。WG性 葡萄膜炎 患者也可出现其他局灶性眼病，如 缺血性视神经病变 和 视网膜动脉阻塞 。尽管大多数完全性或限制性WG以上 呼吸道 异常表现多见，但眼部表现可能是首 发症 状，引起