弹性假黄瘤

📖 概述

弹性假黄瘤的病因 (一)发病原因 本病属于全身弹力 纤维 障碍，病因迄今不明。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法： 1.家族 遗传学 说 根据本病多有家族史这一事实，因而认为本病与 遗传 有关。 2. 内分泌障碍 甲状腺 或 胸腺肥大 、 卵巢功能障碍 ，可以引起本病，因而推论本病可能与内分泌障碍有关。 3. 代谢障碍 有人对本病进行 皮肤 组织学 检查发现有弹力纤维形成和 代谢异常 。也有人发现病变的皮肤 胶原 含量和 前胶原 脯氨酸 羟化酶 活性降低。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。多数人认为与先天性因素有关。有以下几方面看法： 1.家族遗传学说 Touroine搜集了文献中

💡 治疗原则

报告的238例病例，其中114例有家族史。Stemmerman在报道中提到Streiff和Portman家族9个姊妹中，有5人患本病，其遗传方式为 常染色体隐性遗传 。Pope提出其遗传方式有 显性 和隐性2种。Viljoen等对64例研究认为，PXE符合常染色体隐性遗传，其严重 视力 损害与 皮肤受累 程度不成比例。 2.内分泌障碍 由于本病在 临床表现 上，有甲状腺或胸腺肥大、卵巢功能障碍，有人推论本病可能与内分泌障碍有关。 3.代谢障碍 本病可能是由于 弹性蛋白 合成障碍引起弹力纤维形成和代谢异常和皮肤胶原含量和前胶原脯氨酸羟化酶活性降低。 4. 病理 皮肤组织学检查，在 真皮 中下层有上下界限较明显的带状病变部位，可见有弹力纤维样物 变性 、断裂与 膨胀 。另外，在相同部位可见有用Kossa 染色 而显黑褐色的钙沉着。同样的 纤维变性 也见于 血管 壁、 脉络膜 基底层 、 心内膜 与 心外膜 。血管样纹是由于脉络膜基底层弹力纤维样物质变性所造成的。 弹性假黄瘤的症状 本病好发于青年女性。主要有 皮肤 损害， 心血管 损害， 消化道病变 ，眼部病变， 神经 精神病变， 肾脏 病