视网膜毛细血管血管瘤

📖 概述

视网膜毛细血管血管瘤的病因 (一)发病原因 病因可能为外胚叶发育不全，或起源于中 胚叶 。但有些器官的病变呈静息或隐匿状态，临床无症状及 体征 ，以致难以发现。其 遗传 外显率 不完全或 表现度 有 变异 ，使临床所见极不一致，往往同一家族的发病者中表现不一，家族成员间以及与 先证者 之间病变部位亦可各异，有的仅有颅内或其他器官病变而无 视网膜 血管病，亦有与之相反者。因此 眼科 医生还必须认识到颅内病变的 症状 与体征，往往在出现于视网膜血管瘤10年后。所以von Hippel病很可能是von Hippel-Lindau病的早期表现。 (二)发病机制 尚不清楚。 视网膜毛细血管血管瘤的症状

💡 治疗原则

临床上一般将von Hippel病分为5期： 1.初期 周边部眼底出现 小血管 瘤或 毛细血管 纠结成团。有时瘤体较小，检眼镜不易发现，通过眼底血管荧光造影可见到 小动脉 和 小静脉 之间的毛细血管网存在微小 血管瘤 。 2. 血管扩张 及血管瘤形成期 本病多发生在眼底颞侧视网膜，受累的 视网膜 动静脉怒张、迂曲、循 血管 行径至周边部。可见此动静脉相连接处的毛细血管高度扩张成球状血管瘤，此后逐渐增大，可达2～3PD以上。瘤体红色，呈圆形或卵圆形。第1，2期由于血管瘤多局限于周边部，患者常无感觉。 3. 渗出 及 出血 期 血管瘤处及其附近有局限性 视网膜水肿 和渗出，可伴有小 出血斑 。由于血管瘤壁渗漏使瘤体表面和周围视网膜呈灰白色混浊。病程日久， 渗出液 中水分被吸收， 脂质 沉着，血管瘤周围出现环状或弧形黄白色大片硬性渗出。当渗出波及 黄斑 时， 视力 明显损害。 4. 视网膜脱离 期 随着血管瘤不断增大，渗出亦逐渐增多，视网膜发生渗出性脱离。 5.晚期 可因 继发性青光眼 、 葡萄膜炎 、 牵拉性视网膜脱离 、 并发性白内障 或 眼球萎缩 而致视力完全丧失。 本病初期毛细血管高