色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩

📖 概述

色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 本病发 病机 制不清，但有各种推测。 1. 炎症 因素 Brown认为是 结核 ，纪秀香报道的病例有 梅毒 史。 2. 遗传因素 Morgan及Law认为是先天性改变。Brognoli认为是RPE先天性发育不全，Wave则认为是退变引起。Skala认为本病可能主要是经Y染色体在男性中传递。有人经过观察和随访，发现患者 视力 、 视野 均有改变，证实本病是一种慢性进行性毯层 视网膜 脉络膜 变性 的 疾病 。Skalka根据ERG和EOG的改变，推测本病可能是不完全型 视网膜色素变性 。因此大多数作者认为，本病可能先

💡 治疗原则

有RPE的原发损害，然后继发 脉络膜萎缩 。 3. 血管 因素 石田等认为视网膜动脉系统可能由于炎症或变性而引起 动脉 变细， 视网膜营养障碍 ，RPE 细胞 脱失 萎缩 ，发生 微循环障碍 ，致色素颗粒游离，将视网膜静脉包围。 色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩的症状 1.视功能改变 本病病程缓慢，中心 视力 良好，无症状，无 夜盲 ，往往在眼部常规检查时偶然发现，一般有轻微的 视野 改变。但病变晚期侵犯 黄斑 时视力严重受损，甚至可能导致 失明 。视野改变有环形 暗点 、向心性收缩、与 萎缩 病变区相对应的暗点。 暗适应 双眼均有降低。EOG通常异常，可表现为光峰降低或光峰消失。而ERG从正常到完全熄灭，提示本病 光感受器 有损害。在进展性患者，EOG可以记录不到 光诱导 性快震荡和慢震荡，提示整个RPE受损。 2. 眼底改变 主要表现为 视盘 周围有灰白色或青灰色 视网膜 脉络膜萎缩 区，从视盘呈放射状沿视网膜静脉向周边部延伸， 静脉 两侧之萎缩区及静脉表面可见大量 骨细胞 样 色素沉着 。视盘及黄斑区一般正常。病变严重时，视盘周围可有色素改变，受累静脉旁色素改变区附近的视网膜 脉络膜