彼得异常

📖 概述

彼得异常的病因 (一)发病原因 彼得异常 的病因尚不完全了解，但从 组织病理学 和电镜发现不同的改变，认为不是单一原因。起初认为是由于 子宫内感染 (Von Hipple 角膜 内 溃疡 )，这种学说认为通过 羊水 或 胎盘 获得子宫内 角膜炎 ，导致 角膜穿孔 ，使 虹膜 - 晶状体 隔前移，造成角膜后缺损， 角膜白斑 及角膜晶状体及虹膜角膜粘连。这些改变亦可由深层 角膜脓肿 引起，脓液向前房内 引流 ，无角膜 穿孔 。国外报告在21名患者中，有5位母亲有先天性角膜中央厚的混浊及中央部前粘连。在 怀孕 的最初3个月有过 病毒性 特别是 风疹 感染 。还报道一例彼得异常的 单眼 患者存在先天性

💡 治疗原则

巨细胞 病毒感染 ，对侧眼为正常眼。用电子 显微镜 检查了一批彼得异常患者的 标本 ，显示角膜后 基质 的 细胞 为慢性炎性细胞，用光 镜检 查被破坏的基质可见不正常的 成纤维细胞 及组织细胞。在伴有晶状体异常的患者，可能是由于 晶状体泡 与表层 外胚层 分化 不完全所致。 (二)发病机制 对彼得异常的发病机制仍有争论。Tripethi认为中央部角膜的缺陷是由于在 胚胎 10～14mm时， 视杯 边缘第一和第二间叶细胞(mesenchymal cell)停止向内生长;角膜 后弹力层 异常和 内皮细胞 的丧失，是由于 原发性 间叶细胞的缺陷，这一缺陷可能进一步受到晶状体泡分离延迟或分离不全的影响; 晶状体混浊 和角膜晶状体条索的形成，则可能与外 胚叶 的缺陷有关。总之，彼得异常的不同表现是与形成角膜内皮、角膜基质和虹膜基质的3期间叶组织不同程度的发育缺陷有关。它可以同时伴有或不伴有晶状体泡的异常。 Kupfer则用 神经嵴 细胞迁徙过程中的某种障碍或终末诱导的某种缺陷来解释包括彼得异常在内的前眼部中胚叶发育不全和 继发性青光眼 的各种变化。角膜基质的迁徙或终末诱导失常，可导致一系列的 角