màn xìng jìn xíng xìng yǎn wài jī má bì
慢性进行性眼外肌麻痹的病因 (一)发病原因 慢性进行性眼外肌麻痹 是以进行性 上睑下垂 与 眼球 运动受限为特征，其病变部位可能在 肌肉 、 神经 -肌肉结合处、 末梢神经 及 脑神经核 。其原因有 外伤 、 毒素 、退行性变、传染因子、遗传性疾患及肿物等。 (二)发病机制 关于本病的发病机制有4种学说： 1. 肌营养不良 学说 Fuchs首先提出本病是肌营养不良的一种，此后，Silex、Sandier、SamualGartner与Edwin Billet、Kiloh及Nevin均报道了本病的 眼外肌 病理 组织所见，发现眼 肌纤维 肿胀 并有脂肪性退行性变， 横纹 消失， 纤维 组织 增生
，它与神经源性 肌肉萎缩 不同，后者肌肉纤维虽有皱缩，但仍保持其原有性质，横纹不消失，因此肌源性学说近20余年来已为更多的学者所承认。 2. 神经核 变性 学说 Mobius和Saenger报道23例，认为本病系支配眼球运动的神经核变性所致，属于核性 麻痹 (nuclear palsy)。Langden与CadwMader最早获得尸体 解剖 病例，发现动眼、滑车、外展3种神经核的 神经细胞 数均有减少以及 细胞 大小不等。Ledlowski也病理检查1例，发现动眼、滑车、 展神经核 的细胞数减少，细胞外形皱缩，有的 细胞核 移向四周， 尼氏小体 粉碎，Perlia核和Edjnger-Westphal核正常， 中脑 内外的 神经纤维 亦正常。因此主张为神经源性疾患，以后一直受神经源性学说支配。 3.神经-肌肉变性学说 最近发现本病可合并 小脑 、 脑神经 症状 。 进行性眼外肌麻痹 可继发于脑神经核的变性，以后出现眼外肌纤维的 萎缩 变性，因此临床上又有 眼肌麻痹 附加病(ophthalmoplegia plus)，Kearns-sayre 综合征 及“眼头颅躯体神经肌肉病伴有参差不齐红
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