脉络膜骨瘤

📖 概述

脉络膜骨瘤的病因 (一)发病原因 尚不明确。Gass曾认为 骨瘤 可能继发于外伤、 炎症 的异位 骨化 。但有些病例并无 外伤 、炎症等病史。有的病例可能与长期服用某些药物，引起钙骨沉着。Cunha报道母女同患本病因而认为可能有 遗传因素 ，但这些病因都没有充分被证实。也有人认为本病是由 血管瘤 骨化而成。 脉络膜血管瘤 可发生骨化是由于 视网膜色素 上皮(RPE)的 增殖 和 化生 ，而不产生于血管瘤本身。目前多数人认为本病是由 脉络膜 内先天残留的原始中 胚叶 组织发育而来，因而有骨迷离瘤(choristoma)之称。 (二)发病机制 脉络膜骨瘤 的发病机制尚不明确，推测其为一种迷芽瘤，但

💡 治疗原则

典型的迷芽瘤并无类似脉络膜骨瘤的性别倾向，在成人期亦不增长。在脉络膜骨瘤显示出明显 遗传 倾向的多个家系报道中，主要为双眼病例，其中包括母女、父子、姐弟及双胞胎患病，而在 单眼 病例中未见类似表现。 脉络膜骨瘤的症状 脉络膜骨瘤 的患者多无症状。出现 症状 者表现为 视力 下降、 视物变形 和 视野缺损 等，80%的病例视力在0.5以上，10%的病例视力低于0.1。慢性的 视力障碍 多为 肿瘤 表面的 视网膜变性 所致，而急性的视力下降多由 黄斑 区的 脉络膜新生血管 产生。 外眼及眼前段正常，眼底清晰可见。 眼底检查 见肿瘤主要位于 视盘 边缘或视盘附近，多呈扇形，也可环绕视盘呈地图状，少数肿瘤可单独出现在黄斑中央区，近似圆形或椭圆形。双眼病例的病变多为对称分布,部分可不对称或先后发病。瘤体呈黄白色或橙红色，颜色深浅与表面 视网膜色素 上皮的变薄及 脱色 素的程度有关，并受 骨质 钙化 程度的影响。时间较长的瘤体中心部分，色素上皮的 变性 和钙的沉积较为明显，颜色趋于白色，而周边部新生部分则多呈橙红色。瘤体的表面可见散在的 色素斑 块。肿瘤呈扁平状生长，边界清楚并常有圆钝的 伪足 状