卵黄状黄斑营养不良

📖 概述

卵黄状黄斑营养不良的病因 (一)发病原因 病因尚不清楚。本病是 常染色体 显性遗传，有明显的家族史，但亦有 散发病例 。有些病例在 眼底检查 尚无典型改变前，而 眼电图 已有明显改变。此病表现为不规则 显性 遗传 。如果发现患者，应对其每个子女都作 视网膜 EOG检查，则可有50%的子女有异常改变。 (二)发病机制 有人推测本病是后天发生的，因有些患者初次检查眼底时未发现病变，随诊后发现 卵黄 样 变性 改变，但这些病人未作EOG检查。Krill认为此病患者自幼或出生时就有广泛性色素上皮不正常，分泌特殊的橘黄色物质，以后 细胞破裂 形成一种囊样间隙。此时 视力 仍保持正常，以后囊可渗漏，部分物

💡 治疗原则

质吸收，囊又闭合。由于重力作用形成类似假 前房积脓 ，囊又穿破，其中物质 毒素 刺激，在相应部位的视网膜造成局部 萎缩 、变性，使 视力丧失 。渗漏可进入相应部位的色素上皮之下，使 脉络膜 血管通透性增加，造成浆液性 色素上皮脱离 ，久而久之可有新生血管生成， 血管 破裂 出血 进入视网膜下。 Braley和Spirey认为 黄斑 区Bruch膜系先天不正常，此膜一致性变厚产生卵黄样变性，此时视力正常。以后此膜破裂变成碎片即卵黄样破裂，重者出现 水肿 、出血，导致视力突然减退。如果水肿、出血吸收，则视力可暂时恢复。但可反复水肿、出血导致胶质 增生 ，色素上皮损害形成不同程度的色素性 瘢痕 ，最后视力永久性下降。 卵黄状黄斑营养不良的症状 本病为双眼患病， 两侧对称 ，少数病例可先后发病。发病年龄多在幼年及青年，但早期 视力 往往不受影响，所以多半在例行 眼底检查 中被发现。即使眼底出现典型 卵黄 样改变，视力损害也很轻微。至卵黄破碎，进而发生 萎缩 性病变时，则视力显著下降。视力受损程度两眼并不一致，而且单从眼底表现上也很难估计其视力状况。少数情况在卵黄破碎时，骤然 视力减退 ，以后又