良性淋巴上皮病

📖 概述

良性淋巴上皮病的病因 (一)发病原因 原因不明。本病病因有待进一步研究，属于一种特发性 炎症 ，可能是局限在 泪腺 、 涎腺 的 自身免疫 性病变。 (二)发病机制 可能是一种与自身免疫相关的特发性炎症。具体发病机制不清。 良性淋巴上皮病的症状 本病可发生于任何年龄，以双侧多见(。病史为逐渐发生的 泪腺肿大 ，无痛， 上睑 皮肤 肿胀 ， 眼球 外上方可扪及肿块， 眼球突出 。中年女性泪腺肿大，同时有口干与双侧 涎腺 肿大时要考虑 泪腺 良性淋巴上皮病 变。泪腺逐渐肿大，软而有弹性、无 压痛 ，上睑皮肤肿胀，以外侧明显，不伴有眼部红痛。泪腺肿大可致患侧眼球突出并向鼻下方移位，患眼外上转受限。部

💡 治疗原则

分患者可因泪腺肿物压迫眼球致屈光改变而 视力 下降。一般 副泪腺 未受累，患者可无 干眼 、 眼痛 、异物感等不适 症状 。由于双侧涎腺同时受累，患者可同时有双侧涎腺肿大，伴有 口干 、 咽喉 干燥不适等症状。 单侧泪腺肿大，伴双侧涎腺肿大，而无眼部干燥和全身其他病变，要怀疑良性淋巴上皮病的可能。必要时可取活检，见泪腺中有 淋巴细胞 浸润 ，亦见肌上皮岛形成，就可以确诊为此病。 CT 扫描可见 眼眶 颞上方软组织肿块，密度均匀，边界清楚。眶 骨质 无破坏。 良性淋巴上皮病的诊断 良性淋巴上皮病的检查化验 1. 循环免疫复合物 (CIC)。 2. IgM 、 IgG 、 IgA 。 3. 抗核抗体 ( ANA )、 类风湿因子 ( RF )、 血沉 ( ESR )。 4.PCR 用PCR检测IgH 基因 重排证实 淋巴细胞 为多 克隆 。L26阳性为 B淋巴细胞 ，UCHL阳性为 T淋巴细胞 ，说明 淋巴 病变由B、T淋巴细胞组成。 5. 病理学 检查 良性淋巴上皮病 因受 泪腺 包膜 的局限， 炎症 主要发生在泪腺内，泪腺 基质 内有较多的淋巴细胞 浸润 、 导管 的肌上皮增长形成所谓