镰状细胞贫血眼部病变

📖 概述

镰状细胞贫血眼部病变的病因 (一)发病原因 SS型患者90%～100%有 血红蛋白 S， 镰状细胞 使其 微循环 内血流变慢而导致 疾病 的发生。 (二)发病机制 正常红细胞 血红蛋白为A，呈两面凹的圆盘，柔软有弹性，可变形，容易通过 毛细血管 。镰状细胞血红蛋白为S或C，呈新月形像镰刀，特别是在低氧状态下更易镰变。这种镰变红 细胞 比正常红细胞硬，不易变形，故易堵塞 视网膜 小动脉 ，特别是周边部小动脉，造成视网膜 缺血 。因组织 缺氧 更易促使 红细胞 镰变，因而造成恶性循环。由于 血管 堵塞造成 出血 ，这种出血在修复过程中刺激 视网膜色素 上皮肥大、 增殖 和移行，与 含铁血黄素 及

💡 治疗原则

巨噬细胞 混杂在一起形成黑旭日饰针斑。视网膜闪光点状沉着物可能为含铁血黄素在吸收过程中分离成的小碎片构成。血管样条纹可能因 溶血性贫血 致慢性铁质沉着在Bruch膜上致膜破裂形成。 镰状细胞贫血眼部病变的症状 其主要病变为 视网膜 缺血 及其 并发症 ，这也是其他 血管病 如 糖尿病性视网膜病变 、 视网膜静脉阻塞 、 早产儿视网膜病变 最常见的特征。 1. 增殖 性镰状 视网膜病变 (proliferative sickle retinopathy，PSR) 共分为5期： (1) 小动脉 阻塞：病变位于视网膜周边部，小动脉阻塞呈银丝状或白线状， 小静脉 回流也受阻，形成周边 无灌注区 ，该区视网膜呈灰棕色，组织模糊不清，与正常橘红色眼底呈明显对比。后极部 小血管 也有异常，特别是 黄斑 区和周围黄斑区 血管 受累，有 微血管瘤 样改变，小动脉节段性膨大，小静脉迂曲呈环状，黄斑中心无血管区扩大，可大于正常2倍。围绕无血管区尚可有病理性无血管区出现，表示 毛细血管 闭塞。 (2)动静脉短路：在小动脉闭塞处，位于 动脉 侧的毛细血管膨大，并与 静脉 交通，形成动静脉交通支，常位于无灌注区和