泪腺肉样瘤病

📖 概述

泪腺肉样瘤病的病因 (一)发病原因 原因不明。可能与多种 感染 及 免疫功能 失调有关。 (二)发病机制 其发病机制尚未明了。 泪腺肉样瘤病的症状 常为双侧 泪腺肿大 ，可先后发生，也可单侧性，成 结节 状、质硬、无痛、逐渐增大，与眶内组织有联系。肿物在 眼睑 皮下和 眶缘 下可以移动。 泪腺 受损后可引起 干燥性角膜结膜炎 表现。 眼外肌 受累可致限制性 眼肌麻痹 ， 提上睑肌 和 上直肌 受累可引起 上睑下垂 。其他眼部表现可有 结膜 结节，盘状或带状角膜 变性 ， 巩膜 结节以及 视盘 病变等。 双侧泪腺肿大或眼睑和结膜结节，同时伴有肺、 皮肤 、 淋巴结 和肝 脾病 变者需高度注意到本

💡 治疗原则

病。 血浆 内ACE升高对本病具有特殊的诊断价值。眼睑结膜或 眼眶 病变组织活检进行 病理 组织学 检查可以确诊。 泪腺肉样瘤病的诊断 泪腺肉样瘤病的检查化验 1.50%～80%肉样瘤患者 血清 血管紧张素 转移酶 (ACE)增高。 2. 病理学 检查 眼睑 结膜 或 眼眶 病变组织活检可发现眼内及 泪腺 组织呈非 干酪样坏死 性 肉芽肿性炎 症，有 上皮样细胞 伴有 淋巴细胞 ， 多核 巨细胞 等构成 结节 样的 肉芽肿 。 3. X线 和 CT 扫描 可显示双侧 肺门 结节状团块影。 4.镓扫描 可显示泪腺与肺门摄取异常，特征性镓摄取异常，结合ACE升高诊断肉样 瘤病 特异性达90%以上。 泪腺肉样瘤病的鉴别诊断 1.Wegner肉芽肿 为最常伴有 眼眶 表现的 血管炎 之一，是一种原因不明的 坏死 性 肉芽肿 性血管炎，多见于40～50岁，男∶女比例为2∶1。常累及眼、 关节 、 皮肤 、 心脏 和 周围神经 。50%眼部表现者有眼眶受累，常双侧眼眶同时受累， 眼睑 肉瘤 、 泪腺炎 和鼻泪道可同时发生，90%以上有鼻窦病变。60%～90%病人 血清 中性粒细胞 胞浆 抗体 (A