眶内纤维组织细胞瘤

📖 概述

眶内纤维组织细胞瘤的病因 (一)发病原因 本 肿瘤发生 原因不明，但大剂量 放射线 照射可引起 恶性纤维组织细胞瘤 。 (二)发病机制 本 肿瘤 来源于原始间叶 细胞 ，此类细胞可向两个方向 分化 ：具有吞噬能力的组织细胞和形成 纤维 的 成纤维细胞 。前一种细胞发生的肿瘤名 组织细胞瘤 (纯正的组织细胞瘤)，可无纤维成分;后一种细胞发生的肿瘤为 纤维瘤 ，组织细胞和成 纤维细胞 兼有者为 纤维组织细胞瘤 。 眶内纤维组织细胞瘤的症状 一侧性 眼球突出 是最常见的 临床体征 ，恶性者眼球突出发展快，且较严重。因 肿瘤 多侵及肌锥之外， 眼球 常向一侧移位。肿瘤位于眶前部者， 眶缘 可扪及肿物，

💡 治疗原则

良性者质地较硬，恶性则较大、较软，不能推动。恶性者早期 视力 下降， 眼睑 及 结膜水肿 ，眼球运动受限及 复视 ，并有自发 疼痛 及触痛。 眼底检查 所见正常或 视盘水肿 。 纤维组织细胞瘤 临床表现 、影像显示以及实验室检测均缺乏特异性，确实诊断往往依靠活检。 眶内纤维组织细胞瘤的诊断 眶内纤维组织细胞瘤的检查化验 病理 组织学 检查： 纤维组织细胞瘤 的基本成分为肥大的组织细胞及 成纤维细胞 ，前者 胞质 内可含有类脂体，即所谓的载 脂细胞 或泡沫 细胞 。瘤细胞呈车轮状或卷云状排列。根据临床行为和 病理学 特征可分为3个类型：良性、中间型和 恶性纤维组织细胞瘤 。 1. 良性纤维组织细胞瘤 最为多见，占半数以上。 肿瘤 体积较小，比较局限。灰白色，质地较硬，具有不完整或菲薄 包膜 。瘤细胞有梭形成 纤维细胞 及肥大的组织细胞，并含有适量的 胶原 和 网状纤维 。瘤细胞排列有两种形式，一种是成束的成纤维细胞及其 纤维 以一共同焦点，或以 小血管 为中心，呈轮辐状或卷云状排列。另一种形式为成束的成纤维细胞呈编织状排列。两种类型除含有不同量的组织细胞外，还可见到Touton氏细胞，