Kimura病

📖 概述

Kimura病的病因 (一)发病原因在有 皮肤病 变的患者中，发现部分患者有 支气管哮喘 ， 血清 中 IgE 升高，在 肾小球 病患者中，发现IgE沉淀于病灶中，有的患者周围血中 嗜酸性粒细胞增多 ，说明患者 免疫功能 异常，也可能是一种 变态反应性疾病 。 (二)发病机制发病机制不明。 Kimura病的症状 发病年龄38～72岁，平均51岁。头颈部 皮肤病 变呈紫蓝色，边界不清突出于 皮肤 表面的 结节 或肿块。 眼睑 皮肤和 结膜 受累，表现为单个或多个紫蓝色结节，说明病变内有较多 血管 和 炎症 浸润 。病变主要累及 泪腺 ，侵犯泪腺时使 泪腺肿大 ，泪腺附近的 上睑 红肿 ，临床 症

💡 治疗原则

状 与 泪腺炎 症类似;但大多数病变位于 眼眶 上方，形成肿块，使 眼球 前突 ，肿块可侵犯 提上睑肌 使上 睑下垂 ;侵及 上直肌 使眼球上转受限，有时肿块与 眶骨膜 粘连。眼眶病变一般不合并全身病变， 脉络膜病变 可伴有头颈部 皮肤结节 。 CT 检查发现泪腺、 眼外肌 肿大(图1，2，3)。 眼睑皮肤、结膜有紫蓝色结节或 眼球突出 者，可能要考虑本病的可能性。可作CT检查显示泪腺，眼外肌肿大，眶内可见有边界、密度不太均质的肿块影，但与眶内其他性质的肿块不易区分。皮肤、结膜下或眶内肿块切除 病理 检查可证实诊断。全身病变者，周围血 嗜酸性粒细胞 计数升高。 Kimura病的诊断 Kimura病的检查化验 1. 免疫学 检查 主要进行 免疫 指标的检查，为 疾病诊断 提供参考(图4)。 2. 病理学 检查 肉眼见病变呈红色或棕褐色，肿块边界不清，病变周围 结缔组织 内有 淋巴细胞 、 淋巴滤泡 伴 生发中心 。病变内有较多的 小血管 增生 ，主要是 毛细血管 和 小静脉 ，也可见 小动脉 。 内皮细胞 肿胀 ， 细胞核 出现空泡，有的 核膜 有皱褶， 胞质 嗜酸性 ，内有大空泡形成，