巨细胞动脉炎性巩膜炎

📖 概述

巨细胞动脉炎性巩膜炎的病因 (一)发病原因 HLA-B8和HLA-DR4与GCA有一定的相关性，但并非十分确定。 (二)发病机制 具有 自身免疫性疾病 的特征，具体机制尚不清楚。 巨细胞动脉炎性巩膜炎的症状 1.眼部表现 眼部 临床表现 常在全身病变发作几周后出现。 失明 是最常见的眼部 症状 。早期报道失明的发生率高达35%～50%，随着诊断和治疗水平的提高，目前其发生率降至7%～8%。失明的出现是由于 动脉 性前部 缺血性视神经病变 (anterior ischemic optic neuropathy，AION)或 视网膜中央动脉 或其分支阻塞。当供应 视神经 和 脉络膜 的2条主要 睫

💡 治疗原则

状后动脉 阻塞时，可导致GCA患者出现动脉性的AION，其特征是 单眼失明 或一过性黑矇，有时双眼交替出现，持续2～3min，极少持续5～30min。一过性黑矇是将要发生失明的最重要的先兆症状。如未及时就诊，40%～50%的患者可出现骤发性 视力 极度下降。常是双侧性，可同时发病或先后相继发病。其他的眼部表现有色觉障碍、传入性 瞳孔 障碍(Marcus Gunn瞳孔)和重度 视盘水肿 。 眼底检查 动脉性AION表现为苍白性视盘水肿、睫状动脉阻塞和棉絮样 渗出 ，有助于与非动脉性AION的鉴别。 复视 也是GCA持续存在的常见临床表现。复视可由第Ⅵ对 脑神经麻痹 引起，也可由第Ⅲ对 脑神经 病变所致。某些病例的 眼球运动障碍 是由于眼肌 缺血 产生，而不是 神经病 变引起。 由于GCA累及大、中动脉及少量的眼组织，无典型的 结膜 、 角膜 、 巩膜 、表层巩膜、 葡萄膜 或 视网膜 的 血管炎 。有时 睫状前动脉 和 睫状后长动脉 的 小血管 可受累，也可产生 巩膜炎 。 GCA患者罕见巩膜炎。但是，当年龄较大的巩膜炎患者出现明显的 血沉 ( ESR )增快、复视、视力下降、AION、