晶状体异位

📖 概述

晶状体异位的病因 (一)发病原因 由于部分 晶状体 悬韧带 先天发育异常薄弱，对晶状体的牵引力不平衡，使晶状体朝发育较差的悬韧带作用力相反方向移位，称为先天性 晶状体异位 。它即可作为孤立的眼部异常单独发生，亦可与其他眼部 发育异常 或全身 系统发育 异常(中 胚叶 尤其是 骨发育异常 的全身 综合征 )伴发。 眼外伤 尤其 眼球 顿挫伤是晶状体异位的最常见原因。自发性晶状体异位是由于某种原因如 炎症 和 变性 等引起晶状体悬韧带变薄弱或由于眼内病变引起悬韧带机械性伸长所致。 (二)发病机制 1.单纯性晶状体异位 有较明显的 遗传 倾向，多为 常染色体 显性遗传，少数为 常染色体隐性遗传 ，常

💡 治疗原则

为双眼对称性。可伴有 裂隙 状 瞳孔 畸形 。悬韧带发育不良的原因尚不明了。虽然子宫内炎症、 神经 外 胚层 的 睫状体 萎缩 等是可能的诱发因素，但确切机制仍然不明。如果伴有 葡萄膜 广泛缺损等中胚叶发育异常，则可能与中胚叶发育紊乱有关。 2.伴有其他眼部发育异常的晶状体异位 常见的有小 球形晶状体 (microspherophakia)、 晶状体缺损 (coloboma of the lens)、 虹膜缺损 (iris coloboma)、 无虹膜症 (aniridia)及 瞳孔异位 (ectopia pupillae)等。 3.伴有全身系统发育异常的晶状体异位 (1) Marfan综合征 ：是一种 常染色体显性遗传病 ，表现为全身中胚叶组织广泛紊乱，以眼、 心血管 和 骨骼系统 异常为特征。Marfan于1896年首先报道这一综合征。眼部异常表现为晶状体异位，尤其是向上和向颞侧移位。由于 虹膜 色素层缺如可产生后 透照 试验阳性， 瞳孔开大肌 局部缺如使药物难以将 瞳孔散大 。另外眼部还可有 虹膜角膜角 异常、 脉络膜 和 黄斑 缺损，还可产生 青光眼 、 视网膜脱离 、 眼球震