家族性渗出性玻璃体视网膜病变

📖 概述

家族性渗出性玻璃体视网膜病变的病因 (一)发病原因 本病病因尚不完全清楚。 (二)发病机制 有人认为是 胚胎 期 视网膜 血管和 玻璃体 发育异常 ，属先天性视网膜皱褶的 变异 型。然而亦有人认为，足月产 新生儿 在视网膜血管发育上可出现个体差异或发育不良者，视网膜 锯齿缘 附近存在无血管区。出生时，因 胎儿 血红蛋白 (fetal hemoglobin) 氧饱和度 的骤然上升，胎儿 氧分压 (fetal PO2)转入新生儿氧分压(neonatal PO2)时的急剧变化等，导致视网膜 末梢血 管收缩、阻塞，使 局部缺血 、 缺氧 ，诱发周边部眼底血管异常 增生 ，从而引起 渗出 、 出血 、

💡 治疗原则

机化 等一系列 病理 改变。产生与 早产儿视网膜病变 有着极为相似的 眼底改变 和演变过程。 家族性渗出性玻璃体视网膜病变的症状 本病为慢性进行性 疾病 。 视力 损害因 视网膜 与 玻璃体病 变轻重而有所不同。当发生 牵拉性视网膜脱离 时，可致 失明 。病变发展常限于幼年时期，至18岁后如无牵拉性视网膜脱离则很少再有视力下降。据报告牵拉性视网膜脱离发生率可达21%，绝大多数见于30岁前。 有作者将本病分为3期： 1.第1期 用间接检眼镜加 巩膜 压迫检查，可见颞侧周边部视网膜受压处及其周围苍白。视网膜血管无异常。视网膜亦无 渗出 性改变。 2.第2期 颞侧视网膜自赤道部至 锯齿缘 出现新生血管。视网膜及其下方渗出。局限性 视网膜脱离 ，颞侧 纤维 血管膜 牵引视网膜血管，形成 黄斑 偏位。 3.第3期 病变进一步发展，发现牵拉性视网膜全脱离。视网膜及视网膜下有大量渗出。 有家族史、无 早产 吸氧史、双眼罹病、 玻璃体混浊 以及特殊的检眼镜下和 FFA 所见，为本病诊断的重要根据。 家族性渗出性玻璃体视网膜病变的诊断 家族性渗出性玻璃体视网膜病变的检查化验 FFA 显示 视网膜 血管分