后部多形性角膜营养不良

📖 概述

后部多形性角膜营养不良的病因 (一)发病原因 阳性家族史、双侧发病及发育不完全的后弹力膜 组织学 发现，支持本病是 遗传性疾病 ，最可能假设是 角膜 内皮 细胞 或其 基底膜 遗传 缺陷，并受到下列发现的支持：①异常的后弹力膜后 胶原 层(非带状)，提示 内皮细胞 在 胎儿 后期或出生后早期已开始变化( 重组 和最后 分化 )。②曾发现本病与其他 先天性疾病 联系，如 圆锥角膜 和Alport 综合征 ，提示可能是基底膜遗传缺陷。③迷走的角化细胞群进行性替代内皮细胞，这些失去功能的 变性 角化细胞具有异常的 超微结构 和 上皮样细胞 的特点，包括 微绒毛 、少量 线粒体 、 胞质 内角 蛋白

💡 治疗原则

丝和 桥粒 接触等。这些细胞与后弹力膜小的环状病变(伴有周围混浊)有关。④多数研究认为异常细胞具有上皮样细胞特点，可能起源于角膜内皮细胞并经过 化生 过程，或对其基底膜变化的一种反应。然而，在PPD 角膜移植术 后复发的角膜 标本 研究中提出本病缺陷也许不在内皮细胞本身，而是在细胞周围的 微环境 尤其是 房水 。 (二)发病机制 发病机制不详，推测可能是角膜内皮细胞在 胚胎发育 时发生障碍所致。后部多形性 营养不良 的根本缺陷在于角膜后面的上皮样细胞。推测演变为 内皮 的 间质细胞 有演化成多种细胞的潜在能力，故能变为上皮细胞。 后弹力层 后方的多层且呈灶性增厚的胶原层即由此种细胞所产生。本病能伴发 前房 劈裂综合征及宽的 虹膜粘连 ，暗示眼部可能有更广泛的间质 发育障碍 。因存在110µm正常厚度的 前弹力层 ，故暗示 发育异常 始于 妊娠 晚期或 新生儿期 。 基质 及 上皮 水肿 系由于这些细胞已失去屏障作用及泵功能。表层退行性变例如 带状角膜病变 ，无特异性。 类似ICE综合征的膜理论，曾被认为是PPD 继发性 闭角型青光眼 的发病机制。异常内皮细胞或 上皮细胞 及其基底膜样物