过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎

📖 概述

过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 发病机制与 免疫反应 有关，血中可测得 循环免疫复合物 (CIC)、 血管 壁可测得免疫 球蛋白 及 补体 的沉积。虽然CIC是引起 肉芽肿 性 血管炎 的主要机制，但 细胞免疫 也可引起。肉芽肿性反应一般是 迟发型超敏反应 ，但CIC本身可激发肉芽肿的形成，由此产生肉芽肿性血管炎。故肉芽肿性血管炎的免疫反应可以是单一的，也可以不止1种。发生血管炎很可能与许多 宿主 因素有关，如 遗传因素 、 免疫调节 机制和 网状内皮系统 的完整性等。网状内皮系统能从循环中清除 复合物 。某些复合物引起血管炎而不是其他血管受累

💡 治疗原则

可能与CIC的大小及理化性质有关，还与其他的 物理因素 如血流的湍动、血管内流体静水压和先前存在的血管内皮损害等因素有关。 过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎的症状 1.眼部表现 Churg-Strauss 综合征 很少出现眼部病变，有些患者可发生 结膜 、 角膜 、 葡萄膜 、 视网膜 和 视神经 的 坏死 性 嗜酸性肉芽肿 病变。与侵及眼的其它部位相似，偶尔可发生 巩膜炎 或 巩膜外层炎 。有时眼部异常可以是本病的首发表现，对这些病变的进一步观察，可有助于Churg-Strauss综合征的早期诊断和早期治疗。在Foster等统计的巩膜炎或巩膜外层炎中没有Churg-Strauss综合征的病例。 2.非眼部表现 过敏性血管炎 以肺部受累为主，通常也是首发表现。常有 哮喘 或 特应性 肺病 ，或两者均有。多有 肺炎 和 支气管炎 病史。在哮喘平均8年后，当出现 全身症状 如 发热 、不适和体重下降时，预示着 皮肤 、 周围神经 、 心脏 、 胃肠道 和 肾脏 等多系统 疾病 的发作将要发生。其他全身 临床表现 包括：①皮肤受损，出现 皮下结节 、 紫癜 和 溃疡 ;② 周围神经病 变，出现