剥脱综合征

📖 概述

剥脱综合征的病因 (一)发病原因 1. 遗传 虽然已有家族性XFS发病的报道，但遗传方式仍然不清。同一血统发生XFS与慢性 开角型青光眼 的关系有关报道的结果不一。 2. 感染 有人发现343对夫妇XFS的发生要比他们单独生活时明显增高。Ringvold发现在XFS眼 标本 中有30～50nm膜结合微粒，提示可能有 病毒 引起本病的可能。在这方面有待进一步研究。 3.气候 有人提出本病与阳光暴露有关。澳大利亚当地居民的XFS与 紫外线 的接触关系密切。XFS的发生在巴基斯坦山区人群中似乎比低海拔人群中更常见。 (二)发病机制 1.发病机制 有关剥脱物的来源有以下两种学说：沉着物学说认为剥脱物来

💡 治疗原则

自 晶状体 前囊下的 上皮细胞 综合而成，继而沉着于晶状体表面。但在 白内障囊内摘除术 后，剥脱物仍继续存在，说明晶状体在形成剥脱物中不是主要的。亦有人提出剥脱物来自 虹膜 。因虹膜的前界膜、 色素上皮层 及 血管 壁上均有剥脱物。局部产生学说认为剥脱物来源于 晶状体囊 的退行性变或 晶状体上皮 细胞 代谢异常 而产生。随着年龄老化，晶状体上皮层的剥脱物逐渐经囊膜移向其表面。也有人持剥脱与沉着同时发生的观点。 2.XFS合并 青光眼 的发病机制 一般情况下，仅少数XFS患者可伴有青光眼，大多数经多年追踪观察也不伴发青光眼。XFS合并的青光眼常为开角型， 前房 深度正常。可能的机制为剥脱物和色素的结合堵塞了 小梁网 。另外，小梁细胞由于剥脱物质的产生和沉集而功能受损，但后者不是主要原因，因为在正常眼的小梁上有时也可出现广泛的色素沉集。已经证实小梁网内有剥脱物游离， Schlemm管 有破坏，小梁网内有色素 分子 存在。XFS合并 闭角型青光眼 的发病机制：XFS合并闭角型青光眼一般十分少见或只是巧合，大多数报道为 散发病例 ， 患病率 为1.5%～3%。但XFS中的窄房角较常见。Wish