眼球后退综合征

📖 概述

眼球后退综合征的病因 (一)发病原因 已知Duane 综合征 是一种先天性眼球运动障碍性 疾病 ，但其确切病因不明，无论何类型均不能用单一原因来解释。 (二)发病机制 1. 解剖 结构异常 即 肌肉 、 筋膜 发育异常 。 眼外肌 及其筋膜的 纤维化 的原因可能是先天发育异常，也可能是生后肌肉鞘 内出血 (如 产伤 )后 机化 所致。 (1) 外直肌 为无弹性的 纤维 带所代替，故不能外转。内转时， 内直肌 收缩而外直肌不能相应地松弛，因而引起 眼球 向后退缩和 睑裂 变窄。 (2)肌肉附着点异常。Spicer发现1例上、 下直肌 附着点偏内，接近内直肌，Bahr发现1例内直肌附着点距 角膜缘

💡 治疗原则

12mm。国内有人报道2例Duane综合征患者的内直肌上端距角膜缘分别为4.0mm和3.5mm，显著靠前;外直肌肌止端距角膜缘均为7.5mm，明显远离角膜缘。Tracher-Callins则认为是眼球筋膜与 眼眶 筋膜间的 韧带 缺损。Gobin在67例Duane综合征手术中，发现23例有异常纤维条索、肌肉附着点异常及内直肌 纤维变性 ，并认为内直肌弹性差是造成外转受限的原因。可以应用纤维化的原因解释其临床特点。内直肌收缩时，由于外直肌为纤维条索所代替，致使不能同时弛缓，造成二者一齐牵拉眼球向眶内退缩，而睑裂缩小乃是由于眼球后退、 眼睑 失去支持的结果。但手术中并未发现所有的病例都有纤维化改变，因而不能解释所有病例，而且也无法解释眼球后退时的上转与下转现象。 (3)眶尖与球壁间有异常纤维带连接，限制了眼球的运动。 2. 周围神经 支配异常 近年来， 肌电图 (EMG)的研究认为病眼外直肌的异常 神经支配 是所有Duane 眼球后退综合征 的病因，并用以解释其全部 临床表现 。 Breinin用EMG研究此综合征发现病眼受第Ⅲ 神经 的异常支配，当其内转时内、外、上、下直肌及 下斜肌