疼痛性眼肌麻痹

📖 概述

疼痛性眼肌麻痹的病因 (一)发病原因 过去认为该病是由 梅毒 、 结核 引起，现普遍考虑此病属特发性 眼眶炎性假瘤 的范畴，只不过病变主要在 海绵窦 ，再侵入 眶上裂 ，部分病例累及眶尖。真正病因了解不多，可能是一种 自身免疫性疾病 ， 皮质 激素治疗有特效，也证明该病是一种 免疫性 疾病 。 (二)发病机制 疼痛性眼肌麻痹 的确切发病机制至今尚不清楚，依据 病理学 检查和临床上应用 皮质类固醇 的治疗效果有如下2种推论： Hunt复习了Tolosa 1957年所做 尸检 结果认为，是海绵窦的非特异性 慢性炎症 。Tolosa报道的1例47岁女患者，右眶区 疼痛 ， 恶心 ， 呕吐 ，第Ⅲ、Ⅳ

💡 治疗原则

、Ⅵ 脑神经 受侵犯， 颈动脉造影 发现虹吸部狭窄。开颅探查发现鞍区无明显变化，术后3天死亡。尸检亦未发现 动脉瘤 、 肿瘤 。打开海绵窦，见颈动脉被 肉芽组织 围绕，窦腔尚未完全阻塞，此段 颈动脉狭窄 ， 动脉 发黄色，其壁脆薄。 显微镜 检查可见颈动脉 外膜 增厚，动脉周围有非特异性肉芽组织，并波及临近的脑神经干。Lake报道1例47岁男性患者， X射线 发现右 蝶骨小翼 密度增加。手术探查发现海绵窦外侧有一薄层灰红色肉芽组织覆盖，蝶骨小翼 骨膜 增厚。活检见海绵窦壁为炎性组织，包括 多形核细胞 。眶上裂处 硬脑膜 有 坏死 ，表面有肉芽组织，含有多形核细胞及 单核细胞 。Smith支持眶上裂及海绵窦处慢性炎症的推论。值得注意的是部分病例 脑脊液 检查发现 白细胞 总数增多及 凯尔尼格征 征阳性，结合患者有恶心、呕吐等 脑膜刺激症状 ，可能是 炎症 扩展到颅底 蛛网膜 所致。国内崔国义报道的10例患者中，6例做 CT 和 MRI 检查4例两侧海绵窦不对称，窦内密度不正常，5例蝶骨小翼密度增加，3例脑脊液白细胞总数>30/mm3。史大鹏等报道17例患者MRI检查结果：5例表现眶上裂区