肺隔离症

📖 概述

病因 (一)发病原因 在 胚胎发育 期间 肺动脉 发育不全使一部分肺组织 血液 供应受障碍并由 主动脉 的分支代替肺动脉供应该区肺组织由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功能无法进行因而发育不全而无肺功能 (二)发病机制 肺隔离症的发生机制不清，常见有副 肺芽 学说、Prvce的牵引学说和Smith的 血管 发育不全学说。Prvce的牵引学说受到普遍承认，它认为在 胚胎 初期的 原肠 及肺芽周围有许多 内脏 毛细血管 与 背主动脉 相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收，由于某种原因发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织

💡 治疗原则

形成肺隔离症。此部分肺组织与正常 支气管 和肺动脉隔离开，由异常动脉供应血液，在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，副肺芽位于 胸膜 内则形成 叶内型肺隔离症 ，在脱离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形成之后则成为 叶外型肺隔离症 ，但牵引学说并不能解释所有的肺隔离症有少数肺隔离症没有异常动脉或有异常动脉而无隔离肺，无论叶外型与叶内型肺隔离症的主要动脉均来源于 体循环 的分支，主要是 降主动脉 ，也可源于 腹主动脉 、上部 腹腔动脉 及其分支升主或 主动脉弓 、无名动脉、 锁骨下动脉 、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或 肾动脉 等。多数经下 肺韧带 进入隔离肺内，常为1支，也有2支或多支的情况，但较少见。动脉粗细不等，有的直径可达1cm左右，这些异常动脉壁的结构与主动脉相似，含较多的 弹性纤维 ，组织压力较高，极易发生粥样硬化。体循环血管如何发育到隔离肺内尚不清楚，正常情况下肺动脉源于第6胚弓，且将它的分支延伸，肺 原基 最初供养肺胚芽的内脏 血管丛 ，分支逐步 退化 仅保留下了支气管动脉。根据公认的理论，背主动脉与肺芽周围的内脏毛细血管间有丰富的侧支交通，这些侧支血管的某支吸收退化