瘢痕性类天疱疮

📖 概述

什么是 瘢痕性类天疱疮 瘢痕性类天疱疮为一 自身免疫疾病 ，由于抗结膜 基底膜 抗体 的结合导致 炎症 。结膜慢性，双侧性，进行性瘢痕形成和皱缩伴 角膜混浊 。 瘢痕性类天疱疮的病因 瘢痕性类天疱疮是一种 自身免疫 性 表皮 下 大疱性 疾病 ，由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。是一种较少见的慢性粘膜组织 水疱 大疱性疾患，可能属 大疱性类天疱疮 的变形。 瘢痕性类天疱疮的 临床表现 通常开始时似 慢性结膜炎 ，进展为 睑球粘连 (睑结膜与眼球间的 瘢痕粘连 )， 倒睫 ( 睫毛 向内)， 干燥性角膜炎 ， 角膜新生血管 形成和混浊及角化，结膜皱缩和角化，甚或 失明 。累及 口腔粘膜 时，常

💡 治疗原则

有 溃疡 和瘢痕形成，但累及 皮肤 时的 瘢痕 大泡和红斑的特征是不常见的。 瘢痕性类天疱疮应该做哪些检查 1、 实验室检查 ：直接 免疫荧光检查 为表皮基底膜带有IpG和 补体 G3，呈线状沉积。 2、组织病理检查：为表皮下水疤，表皮内无棘刺松懈现象， 真皮 内有 淋巴细胞 、 浆细胞 和 嗜酸性粒细胞 浸润 ，后期真皮浅层 纤维化 明显。 瘢痕性类天疱疮应该如何治疗 泪液代用品和 冷冻 或 电解倒睫 可使病人舒适和减少眼 感染 的危险 对进行性瘢痕形成或角膜混浊需用全身 免疫抑制 法 可用 氨苯砜 或 环磷酰胺 这种治疗需监视 造血系统 肾脏 和其他器官的功能 并应在使用这些药物有经验的专家合作下进行 瘢痕性类天疱疮容易与哪些疾病混淆 1、 大疱性扁平苔藓 ：有典型的 扁平苔藓 皮损，在正常皮肤上或 红斑 基础上可发生水疱、 大疱 ，口腔粘膜易受损，常伴有指(趾)甲缺失和服痕性 脱发 。 组织病理学 检查为表皮下水疱，伴有基底细胞严重 液化 变性，无抗基底膜带区 抗原 自身抗体 。 2、 天疱疮 。 3、大疱性类天疱疮。 其它 瘢痕性类天疱疮较多见，又称为 良性粘膜类天疱疮 。以水