视网膜母细胞瘤

📖 概述

病理 未 分化 型：瘤 细胞 为圆形、椭圆形、多边形或不规则形。 胞核 大，圆形，卵圆形或不规则形， 染色 深，有1～2个以上核样结构体。核内常见1～2个不规则 核仁 。 胞质 少，有丰富的 细胞器 ，主要为游离的 核糖体 及 线粒体 。瘤细胞围绕着一个 血管 形成的细胞柱，其中可见部分瘤细胞 坏死 及 钙质沉着 ，此称为假 菊花 型（pseudosette）。该型分化程度低，恶性度较高，但对 放射线 敏感。 分化型：又称 神经上皮 型，由方形或低柱状瘤细胞构成，细胞围绕中央腔环形排列，称菊花型（rosette）。其中央腔内的"膜"为 酸性粘多糖 物质。胞核较小，位于远离中央腔一端，有一个核仁

💡 治疗原则

。胞质较多，主要细胞器为线粒体、 微管 、 粗面内质网 及高尔基器等。此型分化程度较高，恶性度较低，但对放射线不敏感。 还有一些病例瘤 细胞分化 程度更高，已有类似 光感受器 的结构，恶性程度最低。瘤细胞簇集似 莲花 型（fleurette），又称感光器分化型，最近称此型为视网膜 细胞瘤 （retinocytoma），以别于一般的视网膜 母细胞 。 临床表现 根据肿瘤的表现和发展过程一般可分四期。 1. 眼内生长期 ：开始在眼内生长时外眼正常，因患儿年龄小，不能自述有无 视力障碍 ，因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤 增殖 突入到 玻璃体 或接近 晶体 时， 瞳孔 区将出现黄 光反射 ，故称黑蒙性猫眼，此时常因视力障碍而 瞳孔散大 、白瞳症或 斜视 而家长发现。 眼底改变 ：可见圆形或椭圆形，边界清楚，单发或多发，白色或 黄色结节 状隆起，表面不平，大小不一，有新生血管或 出血点 。肿瘤起源于内核层者，向玻璃体内生者叫内生型，玻璃体内可见大小不等的白色团块状混浊；起源于 外核层 者，易向 脉络膜 生长者叫外生型，常使视网膜发生无裂孔性实性扁平脱离。 裂隙灯检查 ， 前房 内可能有瘤