晶体脱位

📖 概述

晶体脱位的病因 晶体 位置异常可由 先天性发育异常 引起，若出生后晶体不在正常位置，可称为晶体异位；若出生后因先天性因素、 外伤 或病变使晶体位置改变，可统称为 晶体脱位 （lens dislocotion）或 半脱位 （lens sublaxation）。但在先天性晶体位置异常的情况下，有时很难分清何时发生晶体位置改变，因此晶体脱位或异位并无严格的分界，常常通用。 一、先天性晶体异位或 脱位 可作为单独发生的先天异常；或与 瞳孔异位 和其他眼部异常伴发；或与中 胚叶 尤其是 骨发育异常 的全身 综合征 并发。不论何种情况，多由于一部分 晶体悬韧带 薄弱，牵引晶体的力量不对称，使晶体朝发育较差

💡 治疗原则

的 悬韧带 相反方向移位。 （一）单纯性晶体异位 有较明显的 遗传 倾向，为规则的或不规则的 常染色体 显性遗传，少数为常染色体稳性遗传，常为双眼对称性。可伴有 裂隙 状 瞳孔 畸形 。悬韧带发育不良的原因尚不明了。虽然子宫内 炎症 、 神经 外 胚层 的 睫状体 萎缩 等是可能诱发的因素，但确切机理不明。如果伴有 葡萄膜 广泛缺损等中胚叶 发育异常 ，则可能与中胚叶发育紊乱有关。 （二）伴有晶体形态和眼部异常 常见的有小 球形晶状体 （microspherophakia）、晶体缺损（coloboma of the lens）、 无虹膜症 （aniridia）等。 （三）伴有先天性的晶体异位或脱位 1、 Marfan综合征 是一种不规则的 常染色体显性遗传病 ，为全身中胚叶组织广泛紊乱，以眼、 心血管 和 骨骼系统 异常为特征。Marfan于1896年首先报告。眼部异常表现为晶体异位，尤其是向上和向颞侧移位。由于 虹膜 色素层缺如可产生后 透照 试验阳性， 瞳孔开大肌 局部缺如使药物难以将 瞳孔散大 。另外，眼部还可有前房角异常， 脉络膜 和 黄斑 缺损，也可产生 青光眼 、 视网膜脱