jié jié bìng
结节病 结节病的发病情况,世界各地颇有不同,在寒冷的地区和国家较多,热带地区较少。瑞典年 发病率 最高,为64/10万, 尸检 实际 患病率 可达267/10万-641/10万。其他北欧地区年发病率为17.6/10万-20/10万。美国年发病率为11/10万-40/10万,以黑人居多。日本自1912年于1990年已报道3106例,我国1958年报道首例,至1991年全国已报道了400余例。 结节病多见于中青年人,儿童及老人亦可罹患。据统计,20-40岁患者占总人数的55.4%,19岁以下占12.9%, 60岁以上占8.3%。我国平均发病年龄为38.5岁,30-49岁占55.6%。男女发病率大致
相同,女略多于男(女:男为7:5),黑人女性为男性的2倍。 病因 病理 病因和发病机制 病因尚不清楚。曾对 感染 因素(如 细菌 、 病毒 、 支原体 、 真菌 类等)进行观察,未获确切结论。对 遗传因素 也进行过研究,未能证实。近年有作者以PCR技术在结节病患者中发现 结核杆菌 DNA阳性率达50%,因此提出结节病是分支 杆菌 侵入组织的结果,但许多实验未证实此论点。现多数人认为 细胞免疫 功能和 体液免疫 功能紊乱是结节病的重要发病机制。在某种(某些)致结节病 抗原 的刺激下, 肺泡 内 巨噬细胞 (Am)和T4 细胞 被激活。被激活的Am释放 白细胞介素 -1(IL-1),IL-1是一种很强的 淋巴因子 ,能激发 淋巴细胞 释放IL-2,使T4细胞成倍增加并在 淋巴 激活素的作用下,使B淋巴细胞 活化 ,释放 免疫球蛋白 , 自身抗体 的 功能亢进 。被激活的淋巴细胞可以释放 单核细胞 趋化因子 、 白细胞抑制因子 和巨噬细胞移行 抑制因子 。单核细胞趋化因子使周围血中的单核细胞源源不断地向肺泡间质聚集,结节病时其肺泡内浓度约为 血液 的25倍。在许多未知的抗原及介质的作用下,T
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