遗传性良性上皮内角化不良

📖 概述

遗传性良性上皮内角化不良的病因 (一)发病原因 系 常染色体 显性遗传。 (二)发病机制 系常染色体显性遗传，发病机制还不很清楚。 遗传性良性上皮内角化不良的症状 损害主要发生在 口腔 和眼部，口腔主要以颊 黏膜 、 唇红缘 ，舌的下面及 齿龈 为主。损害呈无症状的柔软、白色海绵状皱褶。当受累黏膜展开时，不透明的针尖大的隆起可以出现。口腔的损害在出生即有或生后不久发生。眼的损害在出生后一年内均已出现，在 球结膜 充血 的基底上发生小的类似 结膜 黄斑 。 畏光 是常见 症状 之一。特别在儿童更为明显，随着 角膜 的 血管 形成可发生永久性 失明 。 根据 临床表现 ，皮损特点，组织病理特征性即

💡 治疗原则

可诊断。 遗传性良性上皮内角化不良的诊断 遗传性良性上皮内角化不良的检查化验 组织病理：表现为 表皮 增生 ， 棘层肥厚 ，有含空泡的 棘细胞 和良性 角化不良 细胞 。表皮是以蜡样的 嗜酸性粒细胞 为主。此细胞称为细胞内细胞。 遗传性良性上皮内角化不良的并发症 儿童眼的损害，随着 角膜 的 血管 形成可发生永久性 失明 。 遗传性良性上皮内角化不良的西医治疗 (一)治疗 由于本病并无恶变，可对症治疗或不治疗。 (二)预后 儿童眼的损害，随着 角膜 的 血管 形成可发生永久性 失明 。