小颌畸形综合征

📖 概述

小颌畸形综合征的病因 (一)发病原因 病因尚未完全阐明，与多种环境因素有关，近已证明与胎内 巨细胞包涵体病 毒 感染 有关。 (二)发病机制 小颌畸形 一般认为发生于 胚胎 前4个月，由下颌 髁状突 发生中心受到干扰抑制所致，与孕期时的 营养不良 ，孕期时使用某些药物， 放射线 及某些 毒素 中毒 均可诱发种种 畸形 ，出现包括 腭裂 、 舌下垂 三联征，Douglas观察到出生后如能获得充分营养，小颌畸形能在6～8个月内发育到接近正常。尽管如此，本病征的真正原因还不明确，亦无 遗传因素 方面的足够证据。近已明确本畸形与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。从 妊娠 第4周起到妊娠末期，均可发生该 病

💡 治疗原则

毒 之感染。受感染之产妇年轻初产者居多，母亲之 临床体征 可不明显，病毒经 胎盘 感染 胎儿 。感染发生越是在妊娠早期，胎儿受累程度越重。 小颌畸形综合征的症状 1.大部分患儿出生不久即出现 症状 ， 表现为吸气性 呼吸困难 、 发绀 、喉部 喘鸣 等，影响 婴儿 入睡，症状轻重与 畸形 程度不同而有差异。 2.呼吸困难 在仰卧或喂奶时更加明显，易引起 呛咳 、 窒息 及 吸入性肺炎 。 3. 营养不良 长期喂养困难，可导致营养不良、 发育迟缓 、生活能力低下、 恶病质 等 表现。 根据临床 表现，和特征如少颌畸形， 舌根 不愈，吸气性气道阻塞等相即可诊断。 小颌畸形综合征的诊断 小颌畸形综合征的检查化验 并发 感染 时外周血象 白细胞计数 和中性 粒细胞 显著增高;发生 低氧血症 时PaO2下降PaCO2升高。 根据临床选择 X线 胸片、 超声心动图 、 心电图 等检查。 小颌畸形综合征的鉴别诊断 临床应与 气管异物 鼻息肉 等相鉴别。 小颌畸形综合征的并发症 导致 吸入性肺炎 或 肺不张 ，有吸气性 喘鸣 ，可因 上呼吸道 梗阻而致 肺动脉高压 和 肺心病 。常有喂养困难， 营养不