小儿牙本质生长不全综合征

📖 概述

小儿牙本质生长不全综合征的病因 (一)发病原因 1、 遗传因素 。本病为 常染色体 显性遗传，乳 恒牙 均可受累。引起本症的编码 基因 是位于4q13。本症有部分患者还同时伴有全身骨骼 发育异常 (osteogenesis imperfecta)，故有人认为本病与 中胚层 发育异常有关。 2、全身营养失调节。特别是钙、磷、 维生素A 、 维生素D 、 维生素C 的失调。 3、全身或 局部感染 。 高热 或 代谢 病、小儿 麻疹 、 猩红热 、 乳牙 根尖周炎 症。 4、其他因素。 (二)发病机制 本症因 牙釉质 和本质发育不良所造成，生后 疾病 即已形成。 病理学 检查：镜下可见 牙本质小管

💡 治疗原则

排列紊乱，管腔增大，单位 牙本质 中牙本质小管数量减少。部分区域牙本质小管消失。可见到 成牙本质细胞 变性 ，合成分泌的 基质 蛋白 异常。 细胞 本身可能被包裹于基质或 钙化 的牙本质中，牙本质钙化异常。随着牙齿的进一步 磨耗 ， 髓腔 和根管内不断形成 修复性牙本质 ，最多时可使整个髓腔内被修复性牙本质填满。 釉质 厚度及形态发育正常，但釉牙本质界处缺乏锯齿状交错结构，使牙本质与釉质之间呈近似线状接合，机械嵌合力差。 牙骨质 、 牙周膜 、 牙槽骨 发育正常。 小儿牙本质生长不全综合征的症状 1、常见发病部位。本病征累及 乳齿 与恒齿，这些表现在出生后 长牙 时即可出现。 2、 临床表现 。 牙冠呈半透明乳光色 ，可为浅黄色，也可为棕黄色。 釉质 易折失，特别是 切牙 切缘和 磨牙 的合面极易发生釉质折失， 牙本质 暴露，但无松动现象。牙本质暴露后极易被磨损，表现为全部或大部分牙齿逐渐被磨短，重度者可见 磨耗 后牙 本质平面的出现。根据其磨损程度可分为： (1)轻症。釉质形态正常，无实质性缺损，釉质呈 白垩色 不透明，表面疏松粗糙，有时呈黄褐色。 (2)中症。釉质实质性缺损 牙齿表