小儿先天性面肌双瘫综合征

📖 概述

小儿先天性面肌双瘫综合征的病因 (一)发病原因 本病征病因有多种认识，至今尚无结论。 可能是 胎儿 在宫内，特别是在 妊娠 2个月内胚胎受到外界有害因子的作用，如 辐射 、药物、农药、噪音、 挥发性 有害气体、有毒有害重金属等。 (二)发病机制 1.一般认为发病有以下几种学说： (1)有害因子：使 展神经 、 面神经 、 舌咽神经 、 舌下神经核 发育不良， 内侧纵束 也可能有缺陷。 (2)中 胚叶 学说：另外有人认为外胚叶学说不能解释成骨缺陷、 血管瘤 、 乳房缺如 等 畸形 ，故又提出中胚叶学说，认为 肌肉 是 原发性损害 ， 先天畸形 发生在 胚胎 期 神经支配 完成之前。 2. 病理

💡 治疗原则

变化和分类： (1)Huebner最先从 神经病 理检查中证明本病系 中枢神经系统 发育异常 ，另有文献报道证明 脑神经核 有发育不良。 (2)Towfighi等(1979)将本病征分为脑神经核发育不良或 萎缩 、 原发性 周围神经损害 、 脑干 神经核 的 坏死 灶、 肌病 等4组。 小儿先天性面肌双瘫综合征的症状 (一)临床 症状 ： 1.双侧 面瘫 ：呈完全或不完全的面瘫，主要表现为面部无表情运动、 鼻唇沟 浅、圆口、 口唇 音不清等。幼儿期吸吮、喂养困难;儿童期可有口角 流涎 ，食物残留在颊部等现象。 2.双眼外转受限：双眼外转均不超过中线，不能做水平扫视运动，当看左或右侧目标时必须转动头位，但垂直运动及Bell现象正常。 3.眼部异常：多数病例呈内斜位，少数病例第一眼位可为正常。患儿辐辏可正常或有缺陷，集合时 瞳孔 收缩正常。另还有 眼轮匝肌 无力 、 下睑外翻 ， 泪液 蓄积于下穹隆、 眼睑闭合不全 、 暴露性角膜炎 等症状。 4. 脑神经 障碍： 舌下神经 受损害表现为 舌麻痹 、 舌萎缩 变小，典型者变尖、有沟裂，舌下神经 运动根 受影响，表现为 咬合 无力、 软腭 运