小儿软组织肉瘤

📖 概述

小儿软组织肉瘤的病因 (一)发病原因 1. 纤维肉瘤 现代纤维肉瘤是指由 纤维细胞 及其产生的 纤维 构成的 恶性肿瘤 。主要成分是保持产生 网硬蛋白 (reticulin)能力的 退行 发育的梭形细胞。Virchow(1863)首先提出纤维肉瘤的诊断，但与现代含义明显不同。来源于兼性 成纤维细胞 的其他类型 肿瘤 已被排除在外。 2.平滑 肌肉瘤 平滑肌肉瘤 19世纪中叶已见有报道。一般认为来源于 平滑肌 肉 细胞 或有向平滑肌 分化 能力的间叶细胞。平滑肌肉瘤的病因不清， 创伤 、 电离辐射 或其他损伤对肿瘤的发生发展有一定影响。近来有研究指出，Epstein-Barr 病毒 是 免疫缺陷

💡 治疗原则

病 人发生平滑肌肉瘤的一个危险因素。 3.恶性 周围神经 鞘瘤 起源于周围神经鞘的固有 细胞成分 。其中应除外 神经外膜 ( 神经鞘 )或周围神经 血管 系的肿瘤。虽然许多例证认为恶性周围神经鞘瘤来源于施万细胞，一些还可以显示成纤维细胞或周围神经 细胞分化 的证据，然而，有人不赞成使用周围神经鞘瘤的命名，认为称恶性施万 细胞瘤 似乎更好。 4. 脂肪肉瘤 是一种恶性肿瘤，特征性表现在脂肪 母细胞 的分化上，在不同的分化阶段，出现不规则的脂肪母细胞。 5. 腺泡状软组织肉瘤 原发于间叶组织，但却呈现 腺泡 状(器官样)结构，有别于通常 肉瘤 细胞散在排列的特点。Christopherson等(1952)首先用腺泡状肉瘤报道本病。本 瘤病 因不清楚，组织起源有几种假说，但均无定论。 WHO (1992)分型归为其他类。 6.血管外皮瘤 非常少见。其特点是瘤细胞在 基底膜 外 增殖 。可表现为良性，也可表现为恶性。恶性者可称血管外皮肉瘤，也可统称为血管外皮瘤。 7. 血管肉瘤 (angiosarcoma) 意指 脉管 肉瘤，应包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和 淋巴管肉瘤 (l