多发性大动脉炎

📖 概述

病因 本病病因未明，多认为与遗传因素、内分泌异常、 感染 （ 链球菌 、 结核分枝杆菌 、 病毒 等）后机体发生免疫功能紊乱以及 细胞因子 的 炎症 反应有关。 病理生理 病变位于主动脉弓及其分支最为多见，其次为降主动脉，腹主动脉，肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、 冠状动脉 也可受累。受累的血管可为全层 动脉炎 。早期血管壁为 淋巴细胞 、 浆细胞 浸润 ，偶见 多形核 中性粒细胞 及 多核 巨细胞 。由于 血管内膜 增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数病人因 炎症 破坏动脉壁中层，弹力 纤维 及 平滑肌纤维 坏死 ，而致动脉扩张、 假性动脉瘤 或夹层动脉瘤。 临床表现 本病可见于儿童到老年的各

💡 治疗原则

年龄组中，但绝大多数在30岁以下，好发于青年女性。 1、全身症状：在局部症状或体征出现前数周，少数病人可有 全身不适 、易 疲劳 、发热、 食欲不振 、 恶心 、出汗、体重下降、 肌痛 、 关节炎 和 结节 红斑 等症状，可急性发作，也可隐匿起病。当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分病人则无上述症状。 2、局部症状体征：按受累血管不同，有不同器官缺血的症状与体征，如 头痛 、 头晕 、 晕厥 、 卒中 、 视力减退 、四肢间歇性活动疲劳，臂动脉或 股动脉 搏动减弱或消失， 颈部 、 锁骨 上下区、 上腹 部、 肾区 出现血管杂音，两 上肢 收缩压 差大于10mmHg。 临床分型 根据病变部位可分为四种类型：头臂动脉型（主动脉弓综合征）；胸、腹主动脉型；广泛型和肺动脉型。 （1）头臂动脉型（主动脉弓综合征） 颈动脉和 椎动脉 狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、 眩晕 、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至 失明 ，嚼 肌无力 和 咀嚼 疼痛。少数患者因 局部缺血 产生 鼻中隔穿孔 ，上腭及 耳廓 溃疡 ，牙齿脱落和 面肌萎缩 。