小儿干燥综合征

📖 概述

小儿干燥综合征的病因 一 发病原因 (一) 原发性 ：病因不明，但可以确定与 遗传 、 免疫 、 性激素 、 病毒感染 等因素有关。 1、遗传：HLAB8、DR3 基因频率 高，与种族相关。 (1) 组织相容性抗原 ：在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现 人类白细胞抗原 中， HLA — DR3 、 B8 与 干燥综合征 密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同。据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8、DR3、DRW52相关，在希腊则与HLA-DR5相关，在日本则与HLA-DR53相关，我国干燥综合征与HLA-DR8相关。男性患者则与DRW52相关。研究发现HLA 基因 与干燥综合征 自身

💡 治疗原则

抗体 的产生和 临床表现 也有相关性，如具有HLA-DR3、DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高 滴度 的抗SSA、SSB 抗体 ，临床 症状 较重，且都有 血管炎 的表现。这些均说明某些Ⅱ类HLA基因可能为干燥综合征 易感性 遗传标记 ，它们在干燥综合征的发病、临床表现与 疾病 持续中都起了重要作用。然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8。因此，遗传的基础仅是干燥综合征病因之一，尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。 (2)家族史：干燥综合征患者中有姐妹、母女同时患病者，这也提示了本病的病因中有 遗传因素 。 2. 病毒 ：如 EB病毒 、 疱疹病毒 6型、 巨细胞病毒 、 逆转录病毒 等。 (1)Epstein-Barr(EB)病毒：它是一种常见的 感染 人的疱疹病毒。有激活 B细胞 高度 增殖 的性能，表现为高 球蛋白 血症 ，可转变成 B淋巴细胞 肿瘤 。医学家在原发性干燥综 合征患者的 涎腺 、 泪腺 、 肾脏 标本 中检测出 EB病毒及其 DNA 基因，说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态，它不断激活B细胞增殖、 分化