小儿肠病性肢端皮炎

📖 概述

小儿肠病性肢端皮炎的病因 一、发病原因 病因尚不明了。可能是由于 胰酶 分泌不足所致。也有人指出为隐性 遗传 。近年的研究认为遗传性 锌缺乏 与本病的发生有一定的关系，根据研究资料提示，锌在 肠道 吸收不良是致病因素。多数病例有阳性家族史。 1、长期缺乏锌：以 静脉 营养 疗法 治疗的小儿，长期缺乏锌，可发生类似此病的 皮疹 及 腹泻 ，应用锌治疗后 症状 消失或减轻。 以 哺乳期 小鼠作动物模型，喂不含锌的食物数周后，可见 皮肤 鳞屑 状病变， 毛发干枯 脱落，与本 病症 状近似，经锌治疗后迅速见效。 2、锌吸收减少：中东地区的食谱含 植酸 盐多，阻碍锌的吸收，在人群中产生性功能低下的 侏儒

💡 治疗原则

病态，与本病征所见的 生长发育 障碍有相似之处。 3、补锌后有疗效：本病征患者的食物中含锌少，补锌后有疗效。 二、发病机制 有人认为人乳中存在一种 小分 子锌 配体 (Zinc-ligand)，虽然人乳中锌的含量并不算高，但很容易被 婴儿 吸收。而除了人乳之外，包括 牛乳 在内的其他 蛋白质 食物存在一种小肽，这种小肽很容易络合食物中的锌，形成一种不易被人体吸收的络合状态的锌。通常这种小肽会被正常肠道 细胞分泌 的短 肽酶 所水解，而患者体内往往缺乏这种短肽酶，以致摄入的锌被小肽络合，影响了锌的吸收，造成锌的缺乏。 由于锌与90多种酶有关系，故此征 临床表现 复杂多样。 三、 病理 改变 皮肤活检呈非特异性，可能有角化过度，角化不全， 棘层 增厚，有时也可见表皮内 脓疱 、海绵形成， 真皮 上部有多核 白细胞 浸润 。本病征在 空肠 活检未发现严重的 组织学 改变，但有 琥珀酸脱氢酶 和 亮氨酸 转肽酶 减少者，大小肠活检 标本 显示肠 黏膜 可出现特征性改变： 绒毛 变平或消失， 固有膜 见 炎症 细胞 浸润。 上皮细胞 变短，核呈圆形或椭圆形，位于细胞的中央而不在细胞基底部的正常