黏膜白色海绵状痣

📖 概述

黏膜白色海绵状痣的病因 (一)发病原因 家族遗传性的原因所致。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。 黏膜白色海绵状痣的症状 1. 黏膜 白色海绵 痣 是 常染色体 显性遗传黏膜角化异常性 疾病 ，具有家族性。皮损可在出生时即可出现，也可以于儿童或青少年时期出现，青春期达到最大，一般终生保持稳定。 2.颊黏膜、唇黏膜和 齿龈 最常累及， 口腔 大部分黏膜在一定程度上均可累及。鼻、咽、 阴道 和 肠道黏膜 也可出现相似病变。 3.病损黏膜呈白色、增厚、无规律性海绵状或鳞片状，鳞片揭去，露出粉红色类似 上皮 的光洁面，触之松软海绵硬度，粗糙不适感。该病属良性病变。 该病皮损出现较早，家族史明显。根

💡 治疗原则

据 临床表现 ，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。 黏膜白色海绵状痣的诊断 黏膜白色海绵状痣的检查化验 超微结构 显示：张力 纤维 形成或分布异常， 透明角质颗粒 形成和释放异常， 胞浆 空泡形成。 组织病理： 口腔黏膜 上皮 增生 ， 棘层 显著增厚，有明显局限性 上皮细胞 水肿 ，显示角化过度及角化不全。有时可见有小量聚集的角质透明。 基底层 细胞 空泡 变性 ，核变小、固缩、异位。胞浆 嗜酸性 包涵体 形成，及在异常角化区堆集。通常无细胞特点，但部分病例有基底层增生和轻度 有丝分裂 活性。超微结构显示：张力纤维形成或分布异常，透明角质颗粒形成和释放异常，胞浆空泡形成。 病理 特点与先天性 甲肥厚 和 白色水肿 相似，须结合临床特点方可诊断。 黏膜白色海绵状痣的鉴别诊断 1.该病皮损出现较早，家族史明显，先天性 甲肥厚 (pachyonychia congenita)伴有掌跖异常角化和甲改变。 2. 白色水肿 (leukoedema) 皮损向周围 浸润 期间无色素脱失。 3. 黏膜 白色海绵 痣 与遗传性良性 表皮 内发育不良的 口腔 病变相似，但后者累及 结膜 ，不累及 阴道 和