黑色棘皮症

📖 概述

黑色棘皮症的病因 (一)发病原因 良性黑棘皮病 作为 遗传 综合征 的一种。呈不规则的 常染色体 显性遗传，与 内脏 疾病 无关，良性黑棘皮病和获得 内分泌疾病 ：除外遗传形式，良性黑棘皮病可伴随 垂体 、 肾上腺 和 卵巢肿瘤 发生，发病常在青少年时期。 肥胖 不一定存在。 恶性黑棘皮病 ：本病几乎均与内脏 肿瘤 相关。约60%病人 皮肤症状 与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于 恶性肿瘤 数年，约20%病人恶性肿瘤是原发的， 皮肤 症是继发的。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。良性黑棘皮病，呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，恶性黑棘皮病，约60%病人皮肤症状与内脏恶

💡 治疗原则

性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。 黑色棘皮症的症状 各型 黑棘皮病 的外观是一致的，其严重程度有差别，呈对称性， 皮肤受累 区域依次是 腋窝 、 颈部 的屈侧和餐巾区， 外阴 、 大腿 内侧、面部、 肘窝 、 腘 窝、肚脐、 手背 、 乳晕 、足、 眼睑 和 鼻前庭 。 主要的 症状 系 疣 状、 乳头 样增生，角化过度和色素加深。最初的变化表现为污黄色、灰色或棕黄色，随后黑素加深，与周围 皮肤 界限不甚清楚。皮肤 皱纹 和皱褶处发生天鹅绒状乳头瘤样疣状皮损，污灰到黑色 增生 常致 鸡冠 样 皮嵴 ，呈不同程度的角化过度。最终可发生疣状 赘生物 。受累区域既可局限也可广泛，如整个腋窝。最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损中央，趋于边缘皮损减轻，被黑素加深区包围。 浸渍 发生在指间区域，反过来又刺激 增殖 形成，在恶性型，掌跖特别容易受累。整个皮肤明显的干燥和粗糙。 口腔黏膜 变化主要表现为舌面天鹅绒状外衣式损害，但乳头瘤样赘生物也可发生，也可发生在 口唇 和腭。 当皮损发生浸渍时，黑棘皮病患者可产生一些主观症状和 瘙痒