遗传性乳光牙

📖 概述

遗传性乳光牙的病因 本病为 常染色体 显性遗传，乳 恒牙 均可受累。引起本症的编码 基因 是位于4q13。本症有部分患者还同时伴有全身骨骼 发育异常 (osteogenesis imperfecta)，故有人认为本病与 中胚层 发育异常有关。 遗传性乳光牙的症状 镜下可见 牙本质小管 排列紊乱，管腔增大，单位 牙本质 中牙本质小管数量减少。部分区域牙本质小管消失。可见到 成牙本质细胞 变性 ，合成分泌的 基质 蛋白 异常。 细胞 本身可能被包裹于基质或 钙化 的牙本质中，牙本质钙化异常。随着牙齿的进一步 磨耗 ， 髓腔 和根管内不断形成 修复性牙本质 ，最多时可使整个髓腔内被修复性牙本质填满。

💡 治疗原则

釉质 厚度及形态发育正常，但釉牙本质界处缺乏锯齿状交错结构，使牙本质与釉质之间呈近似线状接合，机械嵌合力差。 牙骨质 、 牙周膜 、 牙槽骨 发育正常。 牙冠呈半透明乳光色 ，可为浅黄色，也可为棕黄色。釉质很易折失，特别是 切牙 切缘和 磨牙 的合面极易发生釉质折失，牙本质暴露。牙本质暴露后极易被磨损，表现为重度磨耗后的牙本质平面的出现。 X线 片可见早期髓腔较大，釉质磨除后，髓腔和根管内逐渐出现钙化 闭锁 。牙周支持组织正常。有时可见壳状牙(shel tooth)，表现为髓腔大，牙本质层薄， 牙根 异常短，但无根吸收的表现。 遗传性乳光牙的诊断 遗传性乳光牙的检查化验 x线片可见早期 髓腔 较大， 釉质 磨除后，髓腔和根管内逐渐出现 钙化 闭锁 。牙周支持组织正常。有时可见壳状牙(shel tooth)，表现为髓腔大， 牙本质 层薄， 牙根 异常短，但无根吸收的表现。 遗传性乳光牙的鉴别诊断 与遗传性 四环素牙 相鉴别。用紫外光灯照射四环素牙可观察到激发荧光，可与 遗传性乳光牙本质 鉴别。 遗传性乳光牙的并发症 可出现磨损。 牙本质 暴露后极易被磨损，表现为重度 磨耗 后的牙本质平